Створити сайт
Хочу себе сайт
@ADVMAKER@

Епідемічний летаргічний енцефаліт Економо (енцефаліт А)

Що таке Епідемічний летаргічний енцефаліт Економо (енцефаліт А) -

Епідемічний летаргічний енцефаліт Економо (енцефаліт А) вперше був зареєстрований в 1915 р. у військах під Верденом і описаний в 1917 р. віденським невропатологом Економо.  Хвороба в ті роки протікала у вигляді епідемій, що охопили багато країн світу.  У наступні роки всі випадки захворювання залишалися спорадичними.  В даний час захворювання в типовій формі майже не зустрічається.  Збудник епідемічного енцефаліту до теперішнього часу не виявлено.  Захворювання малоконтагіозни.

 

 Клінічно і патоморфологічні епідемічний енцефаліт можна розділити на дві стадії: гостру і хронічну.  Гострій стадії властиві симптоми та явища запального характеру.  Хронічна стадія має прогресивно-дегенеративний характер.  Гостра та хронічна стадії епідемічного енцефаліту розділяються проміжком часу від декількох місяців до 5-10 років.

 

 Що провокує Епідемічний летаргічний енцефаліт Економо (енцефаліт А):                       

             Збудник епідемічного енцефаліту не виділено.  Припускають, що це вірус, який міститься в слині і слизу носоглотки; нестійкий і швидко гине в зовнішньому середовищі.  Вхідними воротами інфекції є слизова оболонка верхніх дихальних шляхів.  Припускають, що вірус проникає в центральну нервову систему, особливо в сіру речовину навколо Сільвієвій водопроводу і третього шлуночка.  У нервових клітинах проходить накопичення збудника, після чого настає повторна вірусемія, що збігається з початком клінічних проявів.   

                       

 

 

 Патогенез (що відбувається?) Під час Епідемічного летаргічного енцефаліту Економо (енцефаліту А):              

             Характерно ураження базальних ядер і мозкового стовбура.  Страждають переважно клітинні елементи.  При мікроскопії виявляються виражені запальні зміни: периваскулярная інфільтрація мононуклеарами і плазматичними клітинами у вигляді муфт, значна проліферація мікроглії, іноді з утворенням гліозних вузликів.  У хронічній стадії найбільш виражені зміни локалізуються в чорній речовині і блідій кулі.  У цих утвореннях відзначаються незворотні дистрофічні зміни гангліозних клітин.  На місці загиблих клітин формуються гліозні рубці.    

                       

 

 

 Симптоми Епідемічного летаргічного енцефаліту Економо (енцефаліту А):                     

             Класична форма епідемічного енцефаліту в гострій стадії починається з підйому температури до 38-39 ° С.  З'являються помірний головний біль, блювота, м'язові болі, відчуття загальної розбитості й інші симптоми, які супроводжують гострі інфекційні захворювання.  Можливі прояви катару верхніх дихальних шляхів.  Гарячковий період триває в середньому близько 2 тижнів.  У цей період з'являються неврологічні симптоми.  На першому плані стоять патогномонічні для цього захворювання порушення сну, що виражаються в патологічної сонливості.  Хворого можна розбудити, але він тут же знову засинає, причому в будь-якій позі і в невідповідному для сну ситуації.  Надмірна, нездоланний сон може тривати протягом 2-3 тижнів, а іноді й більше.  Дещо рідше спостерігається патологічна безсоння, коли хворий не може заснути ні вдень, ми вночі.  Можливо перекручення нормальної зміни сну і неспання: хворий спить вдень і не засинає вночі.  Безсоння часто змінює період патологічної сонливості або передує йому.

 Другий характерна ознака гострої стадії епідемічного енцефаліту - поразка крупно-і дрібноклітинних ядер окорухових, рідше - відвідних нервів.  Особливістю захворювання є те, що окоруховий нерв ніколи не втягується у процес цілком: порушується функція окремих м'язів, іннервіруемих цим нервом.  У хворих можуть відзначатися птоз (одно-або двосторонній), диплопія, анізокорія, параліч погляду (частіше вертикальний), відсутність реакції зіниць на конвергенцію і акомодацію при живої реакції на світло (зворотний синдром Аргайла Робертсона).  Часті скарги на затуманення зору, обумовлене парезом акомодації або диплопія.

 

 Порушення сну і окорухові розлади становлять класичну форму епідемічного енцефаліту (гіперсомніческіе офтальмоплегия), описану Економо.  Однак у гострій стадії епідемічного енцефаліту можуть зустрічатися і інші неврологічні прояви.  Дещо рідше, ніж окорухові порушення, спостерігаються вестибулярні розлади у вигляді запаморочення, що супроводжується нудотою і блювотою.  У неврологічному статусі виявляється горизонтальний і ротаторний ністагм.  Вестибулярні порушення з'являються внаслідок ураження ядер вестибулярного нерва.  Часто є вегетативні симптоми: гіперсалівація, гіпергідроз, гіперпродукція сальних залоз, лабільність вазомоторов.

 

 Екстрапірамідні симптоми, характерні для хронічної стадії епідемічного енцефаліту, нерідко відзначаються і в гострій стадії.  Вони можуть проявлятися гіперкінезами (хореоатетоз, міоклонії, атетоз, блефароспазм, судома погляду), дещо рідше - акинетико-ригідні синдромом (акінезія, амимия, ригідність м'язів, схильність до кататонії).  Описано виникнення таламического, мозочкового та гідроцефальний синдромів, а також гіпоталамічних порушень.  Гостра стадія може супроводжуватися вираженими психосенсорні розлади (зміна сприйняття форми та забарвлення навколишніх предметів, зорові, нюхові, слухові галюцинації).  У важких випадках епідемічного енцефаліту виникають розлади частоти і ритму дихання, серцево-судинної діяльності, міоклонії дихальних м'язів, гіпертермія, порушення свідомості (кома).  Можливий летальний випадок внаслідок серцевої і дихальної недостатності.

 

 У сучасних умовах епідемічний енцефаліт протікає атипово, в основному абортивно, симулюючи гостру респіраторну інфекцію.  На її фоні можуть виникати короткочасні розлади сну (сонливість або безсоння), епізоди диплопії, вегетативна дисфункція, гіперкінези (тики в м'язах обличчя і шиї), різко виражені минущі окорухові порушення.  Виділяють як самостійні вестибулярну, нарколептіческую, епілептиформні форми, епідемічну гикавку (епізодично виникає протягом декількох днів міоклонічна судома м'язів діафрагми).

 

 У цереброспінальній рідині в гострій стадії епідемічного енцефаліту у більшості хворих відзначається плеоцитоз (в основному лімфоцитарний) - 40 клітин в 1 мкл, невелике збільшення вмісту білка і цукру (глікоррахія - до 0,5-1 г / л).  У крові виявляються лейкоцитоз зі збільшенням лімфоцитів і еозинофілів, збільшення ШОЕ.  На ЕЕГ виявляються генералізовані зміни, виражена повільна активність.

 

Перебіг

 Гостра стадія епідемічного енцефаліту може тривати від 2-4 днів до 4 міс.  Гостра стадія захворювання іноді закінчується повним одужанням.  Летальний результат спостерігається у 30% випадків.  У 35-50% хворих гостра стадія передоходіт в хронічну або відразу, або через різний проміжок часу.  Нерідко симптоми, властиві хронічній стадії, виникають без попередньої чітко вираженої гострої стадії.  До залишковим симптомам і синдромам після перенесеної гострої стадії епідемічного енцефаліту відносяться головні болі, наполеглива безсоння, перекручення ритму сну, астеноневротичний синдром, депресія, недостатність конвергенції, легкий птоз.  У дітей часто залишаються гіпоталамічні порушення (ендокринно-обмінні розлади), зміни психіки і характеру, зниження інтелекту.

 

 Основний клінічний прояв хронічної стадії епідемічного енцефаліту - синдром паркінсонізму.  Характерні бідність і сповільненість рухів, амимия, монотонна, невиразна, маловиразна мова, про-, Латерит-і ретропульсія, схильність до збереження доданої пози, випадання співдружніх, індивідуалізують моторику рухів (ахейрокинез), парадоксальні кінезіі.  Відзначаються втрата інтересу до навколишнього, сповільненість психічних процесів, настирливість.  У цих рухових розладах значну роль відіграють порушення тонусу, який зазвичай дифузно підвищений за пластичним типом (екстрапірамідні ригідність) як в згинах, так і в разгибателях, відзначається феномен «зубчастого колеса».  Оліго-і брадикінезія поєднуються з характерним ритмічним гіперкінезом у вигляді мелкоразмашістий тремору в руках (за типом «рахунки монет»).  Гіперкінези в хронічній стадії епідемічного енцефаліту можуть виявлятися також блефароспазмом, судомою погляду (окулогірні кризи).  Типові для паркінсонізму секреторні і вазомоторні порушення (гіперсалівація, сальність шкіри, гіпергідроз).

 

 У хронічній стадії епідемічного енцефаліту поряд з синдромом паркінсонізму можуть розвиватися ендокринні розлади у вигляді адіпозогенітальная дистрофії, інфантилізму, порушення менструального циклу, ожиріння або кахексії, гіпертиреоїдизму, нецукрового діабету.  Зазвичай з'являються і наростають зміни характеру, емоційно-вольової сфери.  Особливо виражені зміни психіки у дітей (підвищений еротизм, агресивність, антисоціальна поведінка, хвороблива педантичність, вечірні напади психомоторного збудження).  Рідко в хронічній стадії зустрічаються епілептиформні синдром, напади патологічного сну (нарколепсія) і катаплексіі.

 

Перебіг і прогноз

 Перебіг тривалий, прогресуюче.  Симптоми паркінсонізму поступово наростають, хоча на якийсь час вони можуть стабілізуватися.  Прогноз щодо одужання поганий.  Смерть зазвичай настає від інтеркурентних захворювань або виснаження.    

                       

 

 

 Діагностика Епідемічного летаргічного енцефаліту Економо (енцефаліту А):                  

            Діагноз епідемічного енцефаліту в гострій стадії досить важкий і ставиться нечасто.  Підставою для постановки діагнозу слугують різні форми порушення сну в поєднанні з психосенсорні розлади і симптомами ураження ядер окорухових нервів.  Особливо важлива поява цих симптомів на тлі підвищення температури і «неясного» інфекційного захворювання.

 

 Диференціювати гостру стадію епідемічного енцефаліту слід з серозним менінгітом, при якому зазвичай значно виражені ригідність шийних м'язів, симптом Керніга і є значний плеоцитоз у лікворі.  В останні роки за допомогою магнітно-резонансної томографії головного мозку вдається підтвердити діагноз епідемічного енцефаліту з патологічними змінами в базальних гангліях.  Проте специфічний вірус поки не ідентифіковано.

 

 Діагностика хронічної стадії епідемічного енцефаліту менш скрутна.  Діагноз грунтується на характерному синдромі паркінсонізму, ендокринних розладах центрального генезу, зміни психіки.  Важливий прогресуючий характер цих порушень, особливо в поєднанні з деякими залишковими явищами гострої стадії (птоз, недостатність конвергенції і акомодації).  Однак синдром паркінсонізму і гіпоталамічні порушення можуть розвиватися і при інших процесах, що локалізуються в підкіркових утвореннях (травма, пухлина, хвороба Паркінсона).  У цих випадках для діагностики мають велике значення дані анамнезу: виражені прояви гострого періоду або стерті епізодичні симптоми гострого періоду на тлі підвищення температури та інших ознак неясного інфекційного захворювання.

                       

 

 

 Лікування Епідемічного летаргічного енцефаліту Економо (енцефаліту А):                      

            Лікування епідемічного енцефаліту і психічних порушень на різних стадіях захворювання до цих пір представляє значні труднощі і малоефективно.

 

 Специфічних засобів лікування епідемічного енцефаліту в даний час немає.  У гострому періоді хвороби слід призначити противірусні препарати (інтерферон, гамма-глобулін), дезоксирибонуклеазу, дегидратирующие засоби (магнію сульфат, лазикс, глюкоза), піридоксин, ціанокобаламін і аскорбінову кислоту, десенсибілізуючі препарати.  При паркінсонізмі застосовують медикаментозне, хірургічне та фізіотерапевтичне лікування.  Серед медикаментозних засобів раніше найбільш часто вживалися препарати беладони (атропін в розчині 1:1000 по 5 крапель 3 рази на день, скополамін 0,025 мг 2 рази на день), які тепер замінюють синтетичними препаратами (тропацин, Артанія, циклодолом, дінезіном, леводопою), добова доза яких підбирається індивідуально залежно від переносимості препарату.  Хороший ефект надає мікстура, яка містить водну витяжку горицвіту весняного (6 г на 200 мл), натрію бромід (4 г) і скополамін (0,006 г) і призначається по 1 столовій ложці 3 рази на день.  З фізіотерапевтичних засобів застосовують теплі ванни, лікувальну фізкультуру.  Протягом останніх 10-15 років набули поширення хірургічні методи лікування паркінсонізму (руйнування ядер таламуса та інших підкоркових утворень ультразвуком, рідким азотом, електрокоагуляцією).

 

 У гострій стадії застосовують сироватку реконвалесцентів, а також симптоматичні засоби, включаючи дезінтоксикаційну терапію.  Призначають також кортикостероїди, АКТГ.  При постенцефалітіческій паркінсонізмі використовують арту, Депакин, циклодол, L-ДОФА.  Показано також застосування психотропних засобів з великою обережністю (особливо при призначенні нейролептиків) через можливість посилення екстрапірамідної симптоматики.      

                       

 

 

 Профілактика Епідемічного летаргічного енцефаліту Економо (енцефаліту А):              

             Активна профілактика епідемічного енцефаліту в даний час не проводиться в зв'язку з неможливістю виділити вірус - збудник цього захворювання.  Незважаючи на те, що тепер спостерігаються окремі випадки епідемічного енцефаліту, необхідно пам'ятати про те, що вони таять у собі потенційну можливість розвитку епідемії.  Збудник хвороби Економо передається повітряно-крапельним шляхом, тому в кожному випадку захворювання хворий повинен бути ізольований до зникнення гострих проявів захворювання та своєчасно госпіталізований у відповідний лікувальний заклад.  Приміщення, де він знаходиться, а також одяг його повинні бути продезінфеціровани.  

                       

 

 

 До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Епідемічний летаргічний енцефаліт Економо (енцефаліт А):                 

            Інфекціоніст

11.09.2011
Переглядів (594)