Створити сайт
Хочу себе сайт
@ADVMAKER@

Дитячий церебральний параліч

Що таке Дитячий церебральний параліч -

 

Дитячий церебральний параліч - термін, що поєднує групу непрогрессірующім захворювань головного мозку, що виникли внаслідок недорозвинення або пошкодження структур мозку в антенатальний, інтранатальньгй і ранній постнатальний періоди, що характеризуються руховими розладами, порушеннями пози, мови, психіки.

 

 Частота дитячого церебрального паралічу становить 1,7-3,3 на 1000 дитячого населення та 1,7-5,9 на 1000 пологів.

 

 Що провокує Дитячий церебральний параліч:                     

           

 Фактори, що детермінують структурно-функціональні зміни в мозку, в 80% випадків діють в процесі внутрішньоутробного розвитку плода, в 20% - постнатально.  Серед патогенних факторів, що ушкоджують мозок внутрішньоутробно, провідна роль належить інфекцій (грип, краснуха, токсоплазмоз), соматичним і ендогенних захворювань матері (вроджені пороки серця, хронічні захворювання легень, цукровий діабет, гіпо-та гіпертиреоз та ін), імунологічної несумісності крові матері та плоду (по резус-фактору, системі АВО і інших антигенів), професійні шкідливості, алкоголізму.  З факторів, що викликають ураження мозку в процесі пологів, основне значення мають родова травма, асфіксія в пологах, в ранньому післяпологовому періоді - енцефаліти.          

                       

 

 

 Патогенез (що відбувається?) Під час Дитячого церебрального паралічу:              

           

 Зміни в нервовій системі пов'язані з гіпоксією і метаболічними розладами, які надають пряме і опосередковане (через продукти порушеного метаболізму) вплив на розвиток і функцію мозку.

 

Патоморфологія. Різноманіття шкідливих факторів і різні періоди їх дії визначають варіабельність ступеня вираженості структурних дефектів мозку.  У 30% дітей з церебральним паралічем виявляються аномалії мозку - мікрополігірія, пахигирия, поренцефалія, агенезія мозолистого тіла, що є результатом поразки мозку в ранній стадії онтогенезу.  При мікроскопічному дослідженні визначаються проліферація глії і дегенерація нейронів.  У ряді випадків виявляються грубі осередкові дефекти - атрофічний лобарний склероз, атрофії клітин базальних гангліїв і зорового бугра, гіпофіза, мозочка.  Атрофічний лобарний склероз проявляється масивної локалізованої атрофією лобової частки, недорозвиненням кори головного мозку, середнього мозку.  Поразка базальних гангліїв і зорового бугра характеризується розростанням мієлінових волокон з кільцеподібним розташуванням їх навколо судин.  Зазвичай ці зміни відбуваються при ядерній жовтяниці.  У мозочку виявляються недостатня миелинизация провідних шляхів, зміна нейронів.      

                       

 

 

 Симптоми Дитячого церебрального паралічу:                     

           

 Залежно від особливостей рухових, психічних і мовних розладів виділяються п'ять форм:

 спастична диплегію;

 подвійна геміплегія;

 гіперкінетична форма;

 атонічний-астатичними форма;

 геміплегіческая, або геміпаралітіческая, форма.

 

 Розрізняють три стадії перебігу захворювання:

 ранню;

 початкову хронічно-резидуальних;

 кінцеву резидуальних.

 

 У кінцевій стадії визначають Iстепень, при якій діти оволодівають навичками самообслуговування, і II ступінь - некурабельних, з глибоким порушенням психіки та моторики.

 

Спастична диплегію (хвороба Літтла). Найпоширеніша форма дитячого церебрального паралічу.  Характерними особливостями є спастична тетраплегія (диплегия) або тетрапарез з переважною локалізацією в ногах, психічні та мовні розлади.  Найбільш виразно спастична диплегія виявляється до кінця першого року життя.  У дітей затримується формування статичних і локомоторних функцій, випрямляючих рефлексів тулуба.  М'язовий тонус значно підвищений у всіх кінцівках.  Особливо виражене підвищення тонусу в згинальних групах м'язів рук, а також розгинальних і призводять м'язах ніг.  Внаслідок підвищення м'язового тонусу обмежуються активні рухи дитини, виникає вимушене положення кінцівок.  У положенні лежачи руки приведені до тулуба, зігнуті в ліктьових суглобах, ноги витягнуті, розігнуті в тазостегнових і гомілковостопних суглобах, наведені один до одного, іноді перехрещені.  При спробі поставити дитину на ноги він впирається на шкарпетки, а ноги при цьому перехрещуються.  Рухи в проксимальних групах м'язів ускладнені, а в дистальних збережені.  Підвищення м'язового тонусу з віком сприяє виникненню тугоподвижности, контрактур у великих суглобах.  Постійна напруга пяточного (ахіллового) сухожилля і посилена опора на шкарпетки призводять до грубих деформацій стоп.

 

 Сухожильні і надкостнічние рефлекси на руках і ногах особливо підвищені, викликаються з розширеною рефлексогенної зони.  Можливі клонуси стоп, колінних чашок, патологічні згинальні (Россолімо, Менделя - Бехтерева, Жуковського) і розгинальні (Бабинського, Оппенгейма, Шеффера, Гордона) рефлекси.  Спастична диплегію поєднується з гіперкінезами головним чином Атетоїдна і хореоатетоідного типу, синкінезій.  Гіперкінези в руках і мімічної мускулатури особи переважають над гіперкінезами в ногах.  Атетоїдна гіперкінез домінує в пальцях, кистях, м'язах особи, хореїчний - в проксимальних відділах кінцівок.  Гіперкінези посилюються при хвилюванні і слабшають у сні, у стані спокою.  Ступінь вираженості гіперкінезів прямо корелює з тяжкістю ураження нервової системи.

 

 Розвиток мовлення у дітей зі спастической диплегией затримується.  Мовні розлади проявляються дизартрією, алалією.  Гіперкінези артикуляционной і дихальної мускулатури роблять мова змазаною, толчкоо бразной.  Інтелект в больш инство випадків знижений.  Діти насилу концентрують увагу на заняттях, швидко виснажуються, відволікаються.  Як правило, не можуть самостійно організувати гру, не володіють собою.  Пам'ять знижена.  Судомні пароксизми при спастической диплегии зустрічаються рідше, ніж при інших формах дитячого церебрального паралічу.

 

 У перші місяці життя частіше виникають генералізовані пароксизми, потім характер їх варіює.  Наявність судом погіршує прогноз.

 

Подвійна геміплегія. Найбільш важка форма дитячого церебрального паралічу.  Характерними особливостями є спастична тетраплегія або тетрапарез з переважною локалізацією в руках і нерівномірним поразкою сторін, виражені психічні та мовні розлади.  Захворювання проявляється в перші місяці життя.  У положенні дитини на спині звертає на себе увагу обмеження його активності.  Внаслідок ви сокого м'язового тонусу в кінцівках руки зігнуті в ло ктевих суглобах, приведені до тулуба, ноги зігнуті в тазостегнових і колінних суглобах або, навпаки, розігнуті.  Статичні і локомоторна функції у дітей з подвійною геміплегією не формуються.  Вони не оволодівають навичками сидіння, самостійної ходьби.  Важкі рухові розлади поєднуються з ранніми контрактурами суглобів, кістковими деформаціями.

 

 Сухожильні рефлекси дуже високі.  Виявляються патологічні кистьові і стопного рефлекси.  Часто виражений симптомокомплекс псевдобульбарного паралічу, що обумовлює утруднення прийому їжі, порушення функцій артикуляції.

 

 Мовні розлади при подвійної геміплегії проявляються затримкою мовного розвитку, малим словниковим запасом, псевдобульбарними дизартрія.  Мова звичайно змащена, гугнявий, погано зрозуміла, нерідко відзначається неправильна вимова звуків.  Змінений темп мови.  Слова і звуки вимовляються або надмірно голосно, швидко, або слабо, повільно.

 

 Інтелект значно знижений.  Мислення уповільнена, інертно, пам'ять ослаблена.  Часто спостерігаються розгальмування, ейфорія, апатико-абулічними порушення, відзначаються судорожні припадки.  Як і при спастической диплегии, вони впливають на прогноз захворювання.

 

Гіперкінетична форма. Характерні мимовільні Атетоїдна руху, порушення м'язового тонусу, мовні розлади.  Мимовільні насильницькі руху у важких випадках з'являються в гр удном віці, але у більшості дітей при помірному ураженні нервової системи гіперкінези виникають в кінці 1-го - початку 2-го року життя.  Гіперкінези локалізуються в дистальних відділах кінцівок, мімічної мускулатури особи, м'язах тулуба, шиї.  При важких формах мимовільні рухи повільні, спостерігаються головним чином у кистях і стопах, при відносно легких розвиваються швидко, раптово, охоплюють м'язи шиї, плечей, Тулоу вища, типу то рсіонного спазму.  Емоційні переживання посилюють руху, а фізіологічний спокій, спокійна обстановка послаблюють мимовільні рухи.

 

 М'язовий тонус протягом першого року життя періодично змінюється.  Типові швидкі полярні зміни його за короткий період (перемежовуються спазми, дистонія).  У дітей 1-го місяця життя спостерігається м'язова гіпотонія.  З 2-го місяця життя відзначаються дистонічні атаки, під час яких відбувається раптове підвищення м'язового тонусу.  сменяющееся зниженням.  Сухожильні рефлекси нормальні або підвищені.  Мовні розлади проявляються затримкою формування мови, порушенням артикуляції, темпу мови.  Як правило, мова при гіперкінетичний формі дитячого церебрального паралічу уповільнена, монотонна, невиразна, іноді представляє набір трудноразличимих звуків.  Інтелект може страждати незначно.  Судомні пароксизми рідкісні.

 

Атонічний-астатичними форма. Характерними особливостями є мозочкові розлади.  З народження спостерігається генералізована м'язова гіпотонія.  Затримується формиров ание статичних і локомоторних функцій.  Діти зі значним запізненням у порівнянні з фізіологічною нормою починають сідати, стояти, ходити.  У вертикальному положенні внаслідок м'язової гіпотонії спостерігається перерозгинання в колінних суглобах.  Сухожильні і періостальних рефлекси можуть бути збереженими, що відрізняє цю форму від спінальних аміотрофій.  Порушення координації та статики рухів стають помітними при розвитку довільних рухів.  Типові інтенційний тремор, дисметрія, атаксія.  Інтелект страждає незначно.  У ряді випадків у дітей з атонически-астатичній формою є помірні гіперкінези і ознаки пірамідної недостатності.

 

Геміплегічна форма. Характерними особливостями є односторонній парез руки і ноги по центральному типу, переважно виражений в руці, судомні пароксизми, психічні та мовні розлади.  У важких випадках геміплегіческая форма діагностується з народження.  Ознаки рухової недостатності уражених кінцівок виявляються щодо обмеження обсягу спонтанних активних рухів.  Геміпарез в кінцівках поєднується з ураженням по центральному типу VII і XII пар черепних нервів.  М'язовий тонус в перші 2-3 міс.  життя знижений.  Підвищення м'язового тонусу відбувається повільно.  Вираженим воно стає до 1-1,5 років життя, коли дитина починає ходити.  Збільшення м'язового тонусу в згинах рук і розгинача ноги визначає класичну позу Верніке - Манна.

 

 Сухожильні і періостальних рефлекси зазвичай високі з обох сторін, але на стороні ураження вище.  На боці геміпарезу виявляються також патологічні кистьові і стопного рефлекси.  Рідко спостерігаються чутливі порушення по проводниковому типу.  Мовні розлади проявляються псевдобульбарной дизартрией.  Інтелект і пам'ять, як правило, знижені.  Увага нестійкий, діти швидко виснажуються.  Психічна активність знижена.  Судоми зазвичай генералізовані, рідше парціальні, зустрічаються в 40-50% випадків.  Вони впливають на психічний розвиток і прогноз хвороби.  

                       

 

 

 Діагностика Дитячого церебрального паралічу:                       

           

 Діагноз дитячого церебрального паралічу ставиться на підставі сімейного анамнезу і даних клінічного огляду.  У перші місяці життя дитячий церебральний параліч може бути запідозрений при відсутності або затримці основних безумовних рефлексів, пізніше - при появі Мезенцефальние позотонических настановних рефлексів, асиметрії м'язового тонусу, відхилення його від фізіологічної норми (м'язова гіпотонія або помірна гіпертонія), обмеження обсягу спонтанних рухів, асиметрії в рухах, треморе пальців, Атетоїдна гіперкінезах.  Ці ознаки і обтяжений анамнез вагітності (інфекції, інтоксикації, резус-конфлікт матері та плоду) є факторами ризику розвитку дитячого церебрального паралічу, що служить підставою для спостереження за дитиною м. Остаточний діагно з формується за сле року, коли рухові, мовні і психічні порушення стають виразними.

 

 Диференціювати дитячий церебральний параліч слід від спадкових захворювань, хромосомних синдромів, пухлин нервової системи, нейроінфекцій.  При диференційній діагностиці необхідно враховувати дані генеалогічного анамнезу, відомості про перебіг вагітності, вік хворих, клінічну симптоматику (характер рухових розладів і змін м'язового тонусу), ефективність терапії, особливості перебігу.

 

 Більшість форм спадково-дегенеративних захворювань відрізняється обтяженим сімейним анамнезом (наявність в сім'ї родичів, що страждають аналогічним захворюванням), полісистемним ураженням нервової системи та внутрішніх органів, прогредієнтним перебігом.  У хворих з хромосомними синдромами характерний зовнішній вигляд, є множинні вади розвитку.  Пухлини головного мозку, як правило, поєднуються з общемозговой і осередкової симптоматикою, протягом їх прогресуюче.

 

Перебіг і прогноз. Перебіг дитячих церебральних паралічів зазвичай регредіентное, з поступовим поліпшенням.  Винятком є ​​випадки із судомами.  Прогноз визначається ступенем ураження мозку.  При дитячому церебральному паралічі, що виник внаслідок дії пошкоджуючого фактора в ранні терміни вагітності, є більш глибокі порушення в нервовій системі і прогноз серйозний.    

                       

 

 

 Лікування Дитячого церебрального паралічу:                      

           

 Повинно бути раннім, індивідуальним, комплексним, етапним, тривалим.  Раннє лікування дитячого церебрального паралічу передбачає своєчасне створення базису для вироблення нормальних реакцій пози, ротації, реакції рівноваги, адекватну стимуляцію сенсорної і моторної діяльності дитини.  Індивідуальний підхід до лікування передбачає облік характеру і ступеня ураження нервової та нервово-м'язової систем, а також загального соматичного стану дитини.

 

 Комплексне лікування включає ортопедичні заходи, фізіотерапію, лікувальну фізкультуру, масаж, заняття з логопедом, медикаментозну терапію, а в разі необхідності хірургічне лікування контрактур.  (При хворобі Літтла в окремих випадках виникають показання для операції на корінцях кінського хвоста.)

 

 Медикаментозна терапія призначається з метою стимуляції мозку і покращення його метаболізму, корекції порушень м'язового тонусу, обмінних процесів в м'язовій тканині, зниження внутрішньочерепного тиску, нервово-рефлекторної збудливості.  Поліпшення психічного розвитку дітей досягається призначенням глутамінової кислоти, церебролізину, аміналона, пірідітола (енцефабол).  Стимулюють і поліпшують обмін речовин також вітамін В12, пірогеналу.     

                       

 

 

 Профілактика Дитячого церебрального паралічу:              

           

           

                       

 

 

 До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Дитячий церебральний параліч:                   

           

Невролог

11.09.2011
Переглядів (4593)