Створити сайт
Хочу себе сайт
@ADVMAKER@

Епілепсія

Що таке Епілепсія -

 

Епілепсія - хронічна хвороба, що виявляється повторними судомними або іншими припадками, втратою свідомості і супроводжується змінами особистості.

 

 Захворювання відомо дуже давно.  Його описи зустрічаються у єгипетських жерців (близько 5000 років до н.е.), лікарів тибетської медицини, арабомовних медицини і т.д.  Епілепсія в Росії отримала назву падучої хвороби, або просто падучої Захворювання зустрічається часто: 3-5 випадків на 1000 населення.

 

 Що провокує Епілепсія:                    

           

 Незважаючи на тривалий термін вивчення, етіологія та механізми захворювання вивчені недостатньо.

 

 У новонароджених і немовлят найбільш частими причинами нападів є важка гіпоксія, генетичні дефекти метаболізму, а також перинатальні ураження.  У дитячому віці напади у багатьох випадках зумовлені інфекції нним захворюваннями нервової системи.  Існує досить чітко окреслений синдром, при якому судоми розвиваються тільки як наслідок лихоманки - фебрильні судоми.  У 5% дітей принаймні один раз у житті при підвищенні температури тіла спостерігалися судоми, приблизно у половини з них слід очікувати повторних нападів.

 

 У молодому віці основною причиною епілептичних порушень є черепно-мозкова травма, при цьому слід пам'ятати про можливість розвитку судом як у гострому, так і в більш пізній період.  У осіб старше 20 років, особливо за відсутності в анамнезі епілептичних припадків, можливою причиною епілепсії є пухлина головного мозку.

 

 У хворих старше 50 років серед етіологічних факторів епілепсії слід насамперед вказати судинні і дегенеративні захворювання головного мозку.  Епілептичний синдром розвивається у 6-10% хворих, що перенесли ішемічний інсульт, причому найбільш часто поза гострого періоду захворювання.

 

 Важливо підкреслити, що у 2 / 5 хворих причина захворювання не може бути встановлена ​​з достатньою очевидністю.  У цих випадках епілепсія розцінюється як ідіопатична.  Генетична схильність відіграє певну роль при деяких типах епілепсії.  Хворі з сімейним анамнезом епілепсії мають більш високий ризик розвитку нападів, ніж у популяції в цілому.  В даний час в геномі людини встановлена ​​локалізація генів, відповідальних за деякі форми міоклонічні епілепсії.

                       

 

 

 Патогенез (що відбувається?) Під час Епілепсії:                    

           

 У патогенезі епілепсії провідне значення має зміна нейрональної активності головного мозку, яка внаслідок патологічних факторів стає надмірною, періодичної.  Характерною є раптова виражена деполяризація нейронів в мозку, яка або є локальною і реалізується у вигляді парціальних припадків, або набуває генералізований характер.  Встановлено істотні порушення процесів таламокортикальних взаємодії та підвищення чутливості кортикальних нейронів.  Біохімічної основою нападів є надлишкове виділення збуджуючих нейротрансмітерів - аспартату та глутамату - і брак гальмівних нейромедіаторів, насамперед ГАМК.

 

 Патоморфологія.  У мозку померлих хворих епілепсією виявляються дистрофічні зміни гангліозних клітин, каріоцітоліз, клітини-тіні, нейронофагія, гіперплазія глії, порушення в синаптичному апараті, набухання Нейрофібрілли, освіта «вікон» запустеванія в нервових відростках, «здуття» дендритів.  Ці зміни більшою мірою відзначаються в руховій зоні кори півкуль великого мозку, чутливої ​​зоні, звивині гіпокампу, миндалевидном тілі, ядрах ретикулярної формації.  Виявляються також резидуальних зміни в мозку, пов'язані з перенесеними інфекціями, травмами, вадами розвитку.  Зазначені зміни не є специфічними.            

                       

 

 

 Симптоми Епілепсії:               

           

 У клінічній картині епілепсії виділяють період нападу, або нападу, і міжнападу.  Слід підкреслити, що в міжнападу неврологічна симптоматика може бути відсутнім або визначатися обумовлює епілепсію захворюванням (черепно-мозкова травма, інсульт і т.д.).  Найбільш характерною ознакою епілепсії є великий епілептичний припадок.  Зазвичай він починається раптово, і початок його не пов'язано з якими-небудь зовнішніми факторами.  Рідше можна встановити віддалені провісники нападу.  У цих випадках за 1-2 дні до нього про тмечаются погане самопочуття, головний біль, порушення сну, апетиту, підвищена дратівливість.  У більшості бо льних припадок починається з появи аури, яка у одне го і того ж хворого носить стереотипний характер.  Залежно від роздратування області мозку, з якої починається епілептичний розряд, виділяють кілька основних видів аури: вегетативну, моторну, психічну, мовну і сенсорну.  Після аури, яка триває кілька секунд, хворий втрачає свідомість і падає, як підкошений.  Падіння супроводжується своєрідним гучним криком, обумовленим спазмом голосової щілини і судорожним скороченням м'язів грудної клітки.  Відразу ж з'являються судоми, спочатку тонічні: тулуб і кінцівки витягуються в стані напруги, голова запро кідивается і іноді повертається убік, ди хание за підтримувати, вени на шиї набухають, обличчя стає блідим, з поступово наростаючим ціанозом, щелепи судорожно стиснуті Тоническая фаза припадку триває 15-20 с.  Потім з'являються клонічні судоми у вигляді толчкообразних скорочень м'язів кінцівок, шиї, тулуба.  Під час клонической фази припадку тривалістю до 2-3 хв дихання нерідко буває хрипким, галасливим через скупчення слини і западання язика, ціаноз повільно зникає, з рота виділяється піна, часто пофарбована кров'ю внаслідок прикушення мови або щоки.  Частота клонічних судом поступово зменшується, і після закінчення їх настає загальне м'язове розслаблення.  В цей період хворий не реагує навіть на самі сильні подразники, зіниці розширені, реакція їх на світло відсутня, сухожильні і захисні рефлекси не викликаються, нерідко відзначається мимовільне сечовипускання.  Свідомість залишається сопорозним і лише через кілька хвилин поступово прояснюється.  Нерідко, виходячи з сопорозного стану, хворий занурюється в глибокий сон.  Після закінчення нападу більше скаржаться на розбитість, млявість, сонливість, але про сам припадку нічого не пам'ятають.

 

 Характер епілептичних припадків може бути різним.  Відповідно до Міжнародної класифікації епілептичних припадків, виділяють парціальні (фокальні, локальні) та генералізовані напади.  Парціальні припадки далі поділяються на прості, складні відбуваються з порушенням свідомості і вдруге генералізовані.

 

 Симптоматика при парціальних припадках визначається синдромом подразнення будь-якої зони кори хворого мозку.  Серед простих парціальних припадків можуть бути виділені наступні: з моторними ознаками; з соматосенсорних або специфічними сенсорними симптомами (звуки, спалахи світла або блискавки); з вегетативними симптомами або ознаками (своєрідні відчуття в епігастрії, блідість, пітливість, почервоніння шкіри, пілоерекція, мідріаз) ; з психічними симптомами.

 

 Для складних нападів характерна та чи інша ступінь порушень свідомості.  При цьому свідомість може бути не повністю втрачено, хворий частково розуміє що відбувається навколо.  Часто складні парціальні припадки обумовлені фокусом в скроневої або лобної долі і починаються з аури.

 

 До сенсорної аурі відносять різноманітні порушення сприйняття.  Зорова аура, що виникає при ураженні потиличної частки, зазвичай проявляється баченням яскравих іскор, блискучих кульок, стрічок, яскраво-червоним фарбуванням навколишніх предметів (прості зорові галюцинації) або у вигляді образів якихось осіб, окремих частин тіла, фігур (складні зорові галюцинації) .  Змінюються розміри предметів (макро-або мікропсія).  Іноді випадають поля зору (геміанопсія), можлива повна втрата зору (амавроз).  При нюхової аурі (скронева епілепсія) хворих переслідує «поганою» запах, часто в поєднанні зі смаковими галюцинаціями (смак крові, гіркота металу та ін.)  Слухова аура характеризується появою різних звуків: шуму, тріска, шелесту, музики, криків.  Для психічної аури (при ураженні тім'яно-скроневої області) типові переживання страху, жаху або блаженства, радості, своєрідне сприйняття «вже баченого».  Вегетативна аура проявляється змінами функціонального стану внутрішніх органів: серцебиттям, болями за грудиною, посиленою перистальтикою кишечнику, позивами на сечовипускання і дефекацію, болями в епігастрії, нудотою, слинотечею, відчуттям задухи, ознобом, зблідненням або почервонінням особи та ін Моторна аура (при ураженні сенсомоторної області) виражається в різного роду рухових автоматизму: запрокідиваніі або повороті голови і очей вбік, автоматизованих рухах кінцівок, які мають закономірний характер розповсюдження (нога - тулуб - рука - особа), при цьому з'являються смоктальні і жувальні руху.  Мовна аура супроводжується проголошенням окремих слів, фраз, безглуздих вигуків та ін При сенситивной аурі хворі відчувають парестезії (відчуття холоду, повзання мурашок, оніміння і т.д.) в тих чи інших ділянках тіла.  У ряді випадків при парціальних припадках, простих або складних, патологічна біоелектрична активність, спочатку фокальна, поширюється по всьому мозку - при цьому розвивається вторинно-генералізований напад.

 

 При первинно-генералізованих припадках в патологічний процес спочатку залучаються обидві півкулі великого мозку.  Виділяють такі типи генералізованих припадків:

 абсанси та атипові абсанси;

 миоклонические;

 клонічні;

 тонічні;

 тоніко-клонічні;

 атонічні.

 

 У дітей з епілепсією часто спостерігаються абсансних напади, які характеризуються раптовим і дуже короткочасним припиненням діяльності (ігри, розмови), завмиранням, відсутністю реакції наоклік.  Дитина не падає і через кілька секунд (не більше 10) продовжує перервану діяльність.  На ЕЕГ хворих під час абсанса, як правило реєструється характерна пік-хвильова активність частотою 3 Гц.  Хворий не усвідомлює і не пам'ятає про припадку.  Частота абсансов часом досягає декількох десятків на день.

 

 Міжнародну класифікацію епілепсії та епілептичних синдромів слід відрізняти від класифікації епілептичних припадків, тому що в ряді випадків Vодного і того ж хворого, особливо з тяжкою епілепсією є різні напади.

 

 Класифікація епілепсії заснована на двох принципах.  Перший полягає в тому, чи є епілепсія фокальній або генералізованої, другий - чи визначається в мозку хворого (за даними МРТ-, КТ-досліджень тощо) будь-яка патологія; відповідно виділяють симптоматичну або ідіопатичну епілепсію.

 

 Іноді напади відбуваються так часто, що розвивається загрозливе життя стан-епілептичний статус.

 

Епілептичний статус - стан, при якому хворий не приходить до тями між нападами або припадок триває більше 30 хв.  Найбільш частим і важким є тоніко-клонічними епілептичний статус.       

                       

 

 

 Діагностика Епілепсії:                        

           

 При наявності нападів з втратою свідомості незалежно від того, супроводжувалися вони судомами чи ні, всім хворим необхідно провести електроенцефалографічне обстеження.

 

 Одним з основних методів діагностики епілепсії є електроенцефалографія.  Найбільш типовими варіантами епілептичної активності є наступні: гострі хвилі, піки (спайки), комплекси «пік-повільна хвиля», «гостра хвиля-повільна хвиля».  Часто фокус епілептичної активності відповідає клінічним особливостям парціальних припадків, застосування сучасних методів комп'ютеризованого аналізу ЕЕГ дозволяє, як правило, уточнити локалізацію джерела патологічної біоелектричної активності.

 

 Виразною взаємозв'язку між паттерном ЕЕГ і типом припадку не зазначено; в той же час генералізовані високоамплітудні комплекси «пік-хвиля» частотою 3 Гц часто реєструються при абсансах.  Епілептична активність, як правило, наголошується на енцефалограма, зареєстрованих під час нападу.  Досить часто вона визначається і на так званій межприступном ЕЕГ, особливо при проведенні функціональних проб (гіпервентиляція, фотостимуляції).  Слід підкреслити, що відсутність епілептичної активності на ЕЕГ не виключає діагнозу епілепсії.  В останні роки стали застосовувати так званий багатогодинний ЕЕГ-моніторинг, паралельний відео-та ЕЕГ-моніторинг.

 

 При обстеженні хворих епілепсією необхідно проведення комп'ютерної томографії, бажано МРТ-дослідження; доцільні дослідження очного дна, біохімічне дослідження крові, електрокардіографія, особливо в осіб похилого віку.

 

 В останні роки метод реєстрації викликаних потенціалів зорових на реверсію шахового патерну став застосовуватися як додатковий для вивчення стану шляхів зорової аферентації у пацієнтів з епілепсією.  Були виявлені специфічні зміни форми зорового потенціалу та сенсорного послеразряда у вигляді перетворення їх у феномен, схожий за формою з комплексом «спайк-хвиля».       

                       

 

 

 Лікування Епілепсії:                

           

Метою лікування є припинення епілептичних припадків при мінімальних побічних ефектах і ведення хворого таким чином, щоб його життя було максимально повноцінна і продуктивна.  До призначення протиепілептичних препаратів лікар повинен провести детальне обстеження хворого - клінічне та електроенцефалографічне, доповнене аналізом ЕКГ, функції нирок і печінки, крові, сечі, даними КТ-або МРТ-дослідження.  Хворий і його родина мають отримати інструкцію про приймання препарату і бути поінформовані як про реально досяжних результатах лікування, так і про можливі побічні ефекти.

 

 Сучасна тактика лікування хворих на епілепсію включає наступне:

 виявлення тих причин нападів, які піддаються лікуванню (пухлина, аневризма і т.д.);

 виключення факторів, що провокують напади (недосипання, фізична та

 розумове перенапруження, гіпертермія);

 правильну діагностику типу епілептичних припадків та епілепсії;

 призначення адекватної лікарської терапії (стаціонарної або амбулаторної);

 увагу до освіти, працевлаштування, відпочинку хворих, соціальним проблемам хворого на епілепсію.

 

 Принципи лікування епілепсії:

 відповідність препарату типу припадків і епілепсії (кожен препарат має певну селективність відносно того чи іншого типу припадків і епілепсії);

 по можливості використання монотерапії (застосування одного протиепілептичного препарату).

 

Консервативне лікування. Починати лікування слід з призначення невеликої дози протиепілептичного препарату, рекомендованого при даному типі нападу і формі епілепсії.

 

 Дозу збільшують при відсутності побічних ефектів і збереженні нападів в цілому.  При парціальних припадках ефективними є карбамазепін (тегретол, финлепсин, карбасан, Тімоне), вальпроати (Депакин, конвулекс), фенітоїн (дифенін), фенобарбітал (люмінал).  Препаратами першої черги є карбамазепін і вальпроати.  Середня терапевтична доза карбамазепіну становить 600-1200 мг на день, вальпроатов - 1000-2500 мг на день.  Добову дозу ділять на 2-3 прийоми.  Дуже зручні для пацієнтів так звані ретардной препарати, або засоби пролонгованої дії.  Вони призначаються 1-2 рази на добу (Депакин-хроно, финлепсин-петард, тегретол-ЦР).  Побічні ефекти фенобарбіталу і фенітоїну обумовлюють їх застосування тільки як препаратів другої черги.

 

 При генералізованих припадках закономірності призначення препаратів наступні.  При генералізованих тоніко-клонічних нападах ефективні вальпроати і карбамазепін.  При абсансах призначають етосуксимід і вальпроат.  Вальпроати розглядаються як препарати вибору для хворих з ідіопатичною генералізованою епілепсією, особливо з миоклонические нападами і абсансах.  Карбамазепін та фенітоїн не показані при абсансах, міоклонічних нападах.

 

 В останні роки з'явилося багато нових протиепілептичних препаратів (ламотриджин, тіагабін тощо), що відрізняються більш високою ефективністю і кращою переносимістю.

 

 Лікування епілепсії - процес тривалий.  Питання про поступове припинення прийому протиепілептичних препаратів можна поставити не раніше ніж через 2-5 років після останнього нападу (в залежності від віку хворого, форми епілепсії і т.д.).

 

 При епілептичному статусі застосовують сибазон (діазепам, седуксен): 2 мл розчину, який містить 10 мг препарату (вводять внутрішньовенно повільно на 20 мл 40% розчину глюкози).  Повторне введення допустимо не раніше ніж через 10-15 хв Якщо немає ефекту від сибазона, вводять фенітоїн, гексенал або тіопентал-натрій 1 г препарату розчиняють ізотонічним розчином хлориду натрію і у вигляді 1-5% розчину вводять дуже повільно внутрішньовенно.  При цьому є небезпека пригнічення дихання та гемодинаміки, тому вводити препарати слід з хвилинними паузами після вливання кожних 5-10 мл розчину.  У випадках продовження нападів і при їх високій частоті слід використовувати інгаляційний наркоз закисом азоту в суміші з киснем (2:1).  Наркоз протипоказаний при глибокому коматозному стані, виражених розладах дихання, колапс.

 

Хірургічне лікування. При осередкової епілепсії показання до операції визначаються перш за всією характером захворювання, що викликало епілептичні припадки (пухлина, абсцес, аневризма і т.д.).

 

 Найчастіше в цих випадках необхідність операції визначається не наявністю у хворого епілептичного синдрому, а небезпекою для її здоров'я та життя самого захворювання, що привело до виникнення припадків.  Це стосується в першу чергу пухлини мозку, абсцесів та деяких інших об'ємних утворень мозку.

 

 Більш складним є визначення показань у тих випадках, коли епілептичний синдром обумовлений наслідками перенесеної травми, запального процесу або ж явна причина епілепсії відсутня, виявляється важко, за допомогою спеціальних методів.  У цих випадках основним методом лікування є медикаментозний.  Лише у порівняно невеликого числа хворих з нападами, що не піддаються медикаментозної корекції, і з прогресуючою деградацією особистості виникає необхідність в операції на мозку.

 

 У зв'язку зі складністю і відповідальністю прийняття рішення про доцільність хірургічного втручання, обстеження хворих і проведення самої операції повинні проводитися в спеціалізованих центрах.

 

 Певне значення в уточненні характеру епілепсії має дослідження метаболізму мозку за допомогою позитронно-емісійної томографії або однофотонної (поки такі дослідження можливі лише в окремих спеціалізованих центрах).

 

 Особливе місце в обстеженні хворих, що страждають епілепсією, мають моніторинг їхнього стану, поведінки і спрямоване дослідження біоелектричної активності мозку.

 

 Якщо передбачається хірургічне лікування, то нерідко виникає необхідність у використанні електродів, імплантованих в глибинні структури мозку, для тривалої реєстрації електричної актив ності цих стр уктур.  З цією ж метою мо гут при змінюватися множинні коркові електроди, для установки яких необхідна трепанація черепа.

 

 Якщо за допомогою перерахованих методів вдається виявити осередок патологічної електричної активності (епілептичний фокус), можуть виникнути показання для його видалення.

 

 У певних випадках такі операції робляться під місцевою анестезією, щоб мати можливість контролювати стан хворого і не викликати пошкодження функціонально значущих ділянок мозку (рухова, мовна зони).

 

 При фокальній епілепсії, що виникла після черепно-мозкової травми, поділяються оболонково-мозкові зрощення, видаляються кісти, гліальні рубці з мозкової тканини, відповідно зоні розташування епілептогенного вогнища, проводиться субпіальное видалення кори.

 

 Однією з приватних форм осередкової епілепсії, що підлягає хірургічного лікування, є скронева епілепсія, в основі виникнення якої нерідко лежить родова травма з формуванням вогнищ гліозу в області гіпокампу і медіальних відділів скроневої частки.

 

 Основу скроневої епілепсії становлять психомоторні припадки, появі яких часто передує характерна аура: хворі можуть відчувати почуття необгрунтованого страху, неприємні відчуття в епігастральній ділянці, відчувати незвичайні, часто неприємні запахи, переживання «вже баченого».  Напади можуть мати характер рухового занепокоєння, неконтрольованих рухів, облизування, насильницького ковтання.  Хворий стає агресивним.  Згодом настає деградація особистості

 

 При скроневої епілепсії тривалий час з певним успіхом застосовувалася резекція скроневої частки.  Останнім часом застосовується більш щадна операція - вибіркове видалення гіпокампа і мигдалеподібного тіла.  Припинення або ослаблення припадків може бути досягнуто в 70-90% випадків.

 

 У дітей з вродженим недорозвиненням одного з півкуль, геміплегією і не піддається медикаментозної корекції епілепсією в окремих випадках виникають показання для видалення всього ураженого півкулі (гемісферектоміі).

 

 При первинно генералізованої епілепсії, коли не вдається виявити епілептогенного вогнище, показано перетин мозолистого тіла (каллезотомія).  При цій операції розриваються межгемісферние зв'язку і не відбувається генералізації епілептичного нападу.  В окремих випадках застосовують стереотаксичне руйнування глибинних структур мозку (мигдалеподібної комплекс, поясна звивина), що є ланками «епілептичної системи».    

                       

 

 

 Профілактика Епілепсії:                    

           

 Рекомендується уникати прийому алкоголю, куріння, міцної кави та чаю, переїдання, переохолодження та перегрівання, перебування на великій висоті, а також інших несприятливих впливів зовнішнього середовища.  Показані молочно-рослинна дієта, тривале перебування на повітрі, легкі фізичні вправи, дотримання режиму праці та відпочинку.

 

Працездатність. Часто залежить від частоти і часу нападів.  При рідкісних нападах, що виникають вночі, працездатність зберігається, але забороняються відрядження і робота в нічний час.  Напади з втратою свідомості в денний час обмежують працездатність.  Забороняється робота на висоті, біля вогню, у гарячих цехах, на воді, у рухомих механізмів, на всіх видах транспорту, в контакті з промисловими отрутами, з швидким ритмом, нервово-психічним напруженням і частим перемиканням уваги.          

                       

 

 

 До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Епілепсія:                  

           

Невролог

11.09.2011
Переглядів (3502)