Створити сайт
Хочу себе сайт
@ADVMAKER@

Міастенія

Що таке Міастенія -

 

 Міастенія, астенічний бульварний параліч (myasthenia gravis pseudoparalitica) характеризується вираженою слабкістю і стомлюваністю м'язів.  При цьому захворюванні уражаються холінорецептори постсинаптичних мембран.  У процес може залучатися будь-який м'яз тіла, проте є тенденція до переважного ураження м'язів обличчя, губ, очей, язика, глотки та шиї.

 

 Що провокує Миастения:                

           

 Остаточно не з'ясована.  Можливі сімейні випадки, але спадковий характер захворювання не доведений.  Нерідко є поєднання міастенії з гіперплазією або пухлиною вилочкової залози.  Іноді спостерігаються міастенічні синдроми при органічних захворюваннях нервової системи (бічний аміотрофічний склероз та ін), полі дермато міозиті, а також раку легко го, молочної залози, яєчника, передміхурової залози.  Жінки хворіють частіше, ніж чоловіки.  Найбільш часто хвороба починається у віці 20 - 30 років.         

                       

 

 

 Патогенез (що відбувається?) Під час міастенії:                   

           

 Встановлено, що міастенія - аутоімунне захворювання, оскільки множинні аутоантитіла, антитіла до рецепторів постсинаптичної мембрани нервово-м'язового синапсу знайдені в сироватці таких хворих.  Міастенія обумовлена ​​утворенням антитіл до рецепторів постсинаптичної мембрани з деструкцією її і блоком нервово-м'язової передачі.

 

Патоморфологія.  Не виявлено будь-яких постійних специфічних змін в ЦНС, периферичних нервах або м'язах.  Іноді знаходять збільшення або пухлина вилочкової залози.  У поперечно-смугастих м'язах виявляють атрофічні і дистрофічні зміни окремих волокон та інфільтрацію лімфо елементами інтерстиціальної тканини.

                       

 

 

 Симптоми міастенії:               

           

 Зазвичай проявляється стомлюваністю м'язів з супутньою слабкістю, особливо очних і м'язів, іннервіруемих бульбарними нервами.  Слабкість очних м'язів призводить до диплопії і косоокості, одно-або двосторонній птоз, найбільш вираженого до кінця дня.  Нерідко відзначається слабкість лицьовій і жувальної мускулатури.  Труднощі мови і ковтання можуть бути виявлені після більш-менш тривалої розмови і прийому їжі.  Можливі слабкість і стомлюваність м'язів мови і носової відтінок голосу.  Може бути уражена й інша поперечнополосата мускулатура кінцівок і шиї, що призводить до генералізованої слабкості.  Визначається истощаемость сухожильних рефлексів.  При повторній електричної стимуляції виявляються патологічна стомлюваність м'язів, виражена здатність до відновлення після короткого відпочинку.  Характерні лабільність, динамічність симптомів з їх посиленням при читанні, фіксації погляду, іноді загальної фізичному навантаженні.  Міастенія може бути генералізованою та локальної (ураження м'язів очей, глотки, гортані, мімічної мускулатури або мускулатури тулуба).  Генералізована форма може супроводжуватися дихальними розладами.

 

Перебіг.  Хвороба прогресує.  Можливі міастенічні епізоди (короткі за часом міастенічні розлади і тривалі спонтанні ремісії) і міастенічні стану (стабільні прояви протягом значного терміну).  У хворих міастенією може наступити різке погіршення стану у вигляді кризу з генералізованої м'язової слабкістю, окорухових і бульбарним і симптомами (Афоня, дизартрія, дисфагія), порушеннями дихання, психомоторним збудженням, що змінюються млявістю, а також вегетативними розладами.  При цьому розвивається гостра гіпоксія головного мозку з розладом свідомості.  Можливий летальний результат.

           

                       

 

 

 Діагностика міастенії:                        

           

 Міастенія діагностується на підставі скарг на стомлюваність, посилення наявних розладів до вечора і при фізичному навантаженні.  Важливе значення має прозеріновая проба: різке зменшення симптомів через 30-60 хв після введення 1-2 мл 0,05% розчину прозерину підшкірно.  Типово зміна електровозбудімості м'язів: швидке виснаження їх скорочення при повторних роздратуваннях струмом з відновленням збудливості після відпочинку.  Дуже цінним методом у діагностиці міастенії є Електроміографічні дослідження.  При стимуляційної електроміографії реєструється нормальний сумарний викликаний потенціал дії м'яза, амплітуда якого зменшується при ритмічної стимуляції часто тій 3-5 і 50 імпульсів в 1 с.

 

 Диференціальний діагноз проводиться з стовбурним енцефалітом, пухлиною стовбура мозку, базальних менінгітом, очною формою міопатії, поліміозитом, порушенням мозкового кровообігу в вертебробазилярної системі.        

                       

 

 

 Лікування міастенії:                

           

 Направлено на корекцію відносного дефіциту ацетилхоліну і придушення аутоімунного процесу.  З метою компенсації розладів нервово-м'язової передачі використовують антихолінестеразні засоби: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромід (местінон, калімін, амірідін).  Важливий вибір оптимальної індивідуально компенсує дози залежно від клінічної форми, тяжкості симптоматики, супутніх захворювань, реакції на препарат.  При глоткової-лицьової і очної формах міастенії більш ефективні пиридостигмина бромід, прозерин та оксазил.  Дози препаратів і інтервали прийому індивідуальні.  Призначають хлорид або оротат калію, верошпирон, ефедрин.  У важких випадках вводять прозерин парентерально (1,5-2 мл 0,05% розчину внутрішньом'язово) за 20-30 хв до прийому їжі.  Прийом великих доз антихолінестеразних препаратів може привести до холінергічних кризу.  Основними методами лікування цього кризу є відміна антихолінергічних засобів і повторне введення атропіну (0,5 мл 0,1% розчину внутрішньовенно або підшкірно).

 

 При міастенічні криз, що виникає в результаті недостатньої дози антихолінестеразних засобів, терміново вводять прозерин внутрішньовенно (0,5-1 мл 0,05% розчину) і внутрішньом'язово (по 2-3 мл через 2-3 год).  Оксазил може бути введений в свічках.  Застосовують також 5% розчин ефедрину підшкірно, препарати калію внутрішньовенно.  Прогресуюча і загрозлива життя слабкість дихальних м'язів може спостерігатися, незважаючи на введення великих кількостей прозерину.  Хворим виробляють інтубацію або трахеостомию, переводять на ШВЛ.  Харчування хворих здійснюють через назогастральний зонд.  Необхідно підтримувати баланс рідини та електролітів, вітамінів; за показаннями (метаболічний ацидоз) вводиться внутрішньовенно крапельно 1% розчин бікарбонату натрію.

 

 Основними методами патогенетичного лікування хворих міастенію є тімектомія, рентгенотерапія і гормональна терапія.  Хірургічний метод (тімектомія) показаний всім хворим у віці до 60 років, що страждають міастенію, але які у задовільному стані.  Він абсолютно показаний при пухлини вилочкової залози.  Рентгенотерапія на область цієї залози призначається після неповної тімектоміі, при очній формі міастенії, а також при наявності протипоказань до операції у хворих похилого віку з генералізованою формою міастенії.  У важких випадках - при генералізованої міастенії - показано лікування імуносупресивними препаратами.  Призначають кортикостероїди, найкраще метилпреднізолон (по 100 мг через день).  Тривалість прийому максимальної дози кортикостероїдів обмежується настанням значного поліпшення, яке дозволяє згодом знижувати дозу до підтримуючої.

 

Прогноз.  Можливі спонтанні ремісії, але, як правило, настає загострення.  Вагітність зазвичай викликає поліпшення, хоча спостерігається і посилення наявних розладів.  Можливі міастенічні кризи з летальним результатом внаслідок дихальної недостатності.  Після криза може бути ремісія.  Передозування антихолінестеразних препаратів може викликати м'язову слабкість, нагадує міастенічні криз.  Раннє застосування інтубації або трахеостомії в поєднанні з ШВЛ дозволяє знизити летальність при міастенічні криз з гострою дихальною недостатністю.         

                       

 

 

 До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Миастения:              

           

Невролог

11.09.2011
Переглядів (917)