Сірінгомієлія

Що таке сірінгомієлія -

Сірінгомієлія (від грец. Syrinx - очерет, трубка + грец. Myllos - мозок) - захворювання, яке характеризується утворенням кістозних порожнин у товщі спинного мозку.

 Що провокує сірінгомієлія:             

 Причини розвитку сирінгомієлії не з'ясовані.   

 Патогенез (що відбувається?) Під час сирінгомієлії:                      

 Процес розростання глиозной тканини з подальшим розпадом і утворенням порожнин локалізується переважно в задніх рогах шийного потовщення спинного мозку і розповсюдженням на стовбур мозку.            

 Симптоми сирінгомієлії:                  

 Випадання больової і температурної чутливості на великих ділянках шкіри, найчастіше на руках і тулуб ("куртка", "полукурткі"), що обумовлює численні безболісні опіки і травми.  Атрофія кистей з випаданням рефлексів, що поєднується зі спастичним парезом ніг і синдромом Горнера (птоз, міоз, ангідроз).  Зазначена симптоматика характерна для найбільш часто зустрічається шийної форми хвороби.  При поширенні процесу на стовбур мозку (сірінгобульбія) з'являються ністагм, бульбарні розлади (порушення ковтання, мови) і зони диссоциированной анестезії в зовнішніх відділах особи.  Рідше порушення чутливості і атрофії виникають в нижніх відділах тулуба і ногах.  Значно виражені трофічні розлади-потовщення і ціаноз шкіри на кистях, безболісні панариції з мутіляціі кінцевих фаланг.  Іноді виникають грубі артропатії (частіше ліктьового і плечового суглобів) з розплавленому суглобових кісткових елементів і їх секвестрацією: суглоб різко збільшений в об'ємі, руху в ньому безболісні і супроводжуються шумом своєрідним через труться одна об одну кісткових фрагментів (нейродистрофічий суглоб Шарко).  Поразка пірамідних пучків в деяких випадках, крім нижнього парапареза, викликає порушення функції сечового міхура.  Як правило, сирінгомієлії супроводжують аномалії розвитку (так звані дізрафіческіе ознаки): кифосколиоз, непомірно довгі руки, полімастія та ін Хвороба звичайно виявляється в пізньому дитинстві і тягнеться багато років.  Прогресування дуже повільне, тому хворі рідко виявляються знерухомлених.  Цереброспінальна рідина не змінена.

 Сірінгоміеліческій синдром, невідмітний часом від сирінгомієлії, спостерігається при кісткових аномаліях краніовертебрального переходу, а також після перенесеного менінгіту.

 На відміну від сирінгомієлії пухлини спинного мозку зазвичай виявляються більш локальної та швидко наростаючій симптоматикою.  При бічному аміотрофічному склерозі рухові розлади ніколи не супроводжуються випаданням чутливості.        

 Діагностика сирінгомієлії:               

 Лікування сирінгомієлії:                   

 Єдиний метод лікування сирінгомієлії - операція, основна мета якої - усунути компресію довгастого і верхніх відділів спинного мозку на рівні краніовертебрального переходу: резекція дужок Iі II шийних хребців і мигдаликів мозочка при мальформації Кіарі; висічення стінок або дренування кісти IV шлуночка при синдромі Денді-Уокера і деякі інші.  Ці операції дозволяють нормалізувати ликвороциркуляции і усунути причину хвороби - «нагнітання» спинномозкової рідини в центральний канал спинного мозку.

 Крім цього, може застосовуватися дренування кіст в субарахноїдальний простір спинного мозку і навіть у черевну порожнину.  Дренування сірінгоміелітіческіх порожнин більш обгрунтовано при несообшающейся сирінгомієлії.           

 Профілактика сирінгомієлії:                       

 До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас сірінгомієлія:                      

Невролог