Створити сайт
Хочу себе сайт
@ADVMAKER@

Синдром Гійена-Барре

Що таке Синдром Гійена-Барре -

 

Гостра запальна демієлінізуюча полирадикулоневропатия (синдром Гієна-Барре). Описана французькими невропатологами Г. Гійеном і Дж. Барре в 1916 р. Причина хвороби залишається недостатньо з'ясованою.  Часто вона розвивається після попередньої гострої інфекції.  Можливо, захворювання викликається фільтруючими вірусом, але так як до цього часу він не виділено, більшість дослідників вважають природу захворювання алергічної.  Захворювання розглядається як аутоімунне з деструкцією нервової тканини, вторинною по відношенню до клітинних імунним реакціям.  Виявляються запальні інфільтрати в периферичних нервах, а також корінцях, що поєднуються з сегментарної демієлінізації.

 

 Що провокує Синдром Гійена-Барре:                

           

 До кінця науці не відомі.  Передбачається, що в основі захворювання лежать аутоімунні механізми.  Це означає, що імунна система людини «повстає» проти свого власного організму, виробляючи антитіла до певних молекулам оболонки нервів.  Уражаються самі нерви і їх корінці (вони знаходяться на стику центральної та периферичної нервових систем).  Головний і спинний мозок не пошкоджуються.  Пусковим фактором до розвитку захворювання виступають віруси (серед них важливе значення мають цитомегаловірус, вірус Епштайн - Барр); бактерії (Campylobacter jejuni).  Імунна система завжди реагує на будь-який чужорідний агент, який проникає в організм, але іноді на молекулярному рівні виникає збій у системі «свій - чужий», і тоді імунна система повстає проти свого організму.  В науці таке явище називається «молекулярна мімікрія».  У разі синдрому Гієна-Барре «найбільше дістається» периферичних нервах та їх корінцях.         

                       

 

 

 Патогенез (що відбувається?) Під час Синдрому Гійена-Барре:                       

           

 Важливу роль в патогенезі СГБ грають метаболічні порушення.  Відзначаються зміни в системі простаноїдів і перекисного окислення ліпідів (ПОЛ).  У крові значно змінюється співвідношення між про-та антиоксидантами, підвищується вміст малонового діальдегіду.  Оскільки мембрани шваннівською клітин утворені в основному ліпідами, активація ПОЛ сприяє їх дестабілізації і руйнування.  Збільшується сумарна концентрація загального пулу простаноїдів та їх окремих компонентів: простагландинів, простацикліну і тромбоксану А. Це посилює запальні і демієлінізуючі реакції і, можливо, підвищує проникність бар'єра між кров'ю і периферичними нервами.  Патоморфологічні зміни характеризуються клітинної інфільтрацією периферичної нервової системи лімфоцитами і макрофагами з наступною деструкцією мієліну.           

                       

 

 

 Симптоми Синдрому Гійена-Барре:                   

           

 Захворювання починається з появи загальної слабкості, підвищення температури тіла до субфебрильних цифр, болю в кінцівках.  Іноді болю носять оперізувальний характер.  Головною відмітною ознакою хвороби є м'язова слабкість в кінцівках.  З'являються парестезії в дистальних відділах рук і але г, а іноді навколо рота і в мові.  Важкі порушення чутливості виникають рідко.  Можутьвиникати слабість особових м'язів, знищення інших черепних нервів і вегетативні нарушения.

 

 Поразки нервів бульбарної групи за відсутності дихальної реанімації можуть приводити до летального результату.  Рухові порушення раніше виникають в ногах, а потім поширюються на руки.  Можливі ураження переважно проксимальних відділів кінцівок; при цьому виникає симптомокомплекс, що нагадує міопатію.  Нервові стовбури болючі при пальпації.  Можуть бути симптоми натягу (Ласега, Нері).

 

 Особливо виражені вегетативні порушення - похолодання і мерзлякуватість дистальних відділів кінцівок, акроціаноз, явища гіпергідрозу, іноді є гіперкератоз підошов, ламкість нігтів.

 

 Типова білково-клітинна дисоціація в цереброспинальной рідини.  Рівень білка досягає 3-5 г / л.  Висока концентрація білка визначається як при люмбальної, так і окціпітальной пункції.  Цей критерій дуже важливий для відмінності синдрому Гієна-Барре від спінальної пухлини, при якій високі концентрації білка виявляються тільки при люмбальної пункції.  Цитоз не більше 10 клітин (лімфоцити і моноцити) в 1 мкл.

 

 Захворювання зазвичай розвивається протягом 2-4 тижнів, потім настає стадія стабілізації, а після цього - поліпшення.  Крім гострих форм, можуть зустрічатися підгострі і хронічні.  У переважній більшості випадків результат захворювання сприятливий, але спостерігаються також форми, що протікають по типу висхідного паралічу Ландрі з поширенням паралічів на м'язи тулуба, рук і бульбарних мускулатуру.           

                       

 

 

 Діагностика Синдрому Гійена-Барре:                

           

 Дуже важливо розпізнати захворювання на ранніх стадіях і вчасно почати правильне лікування.  При розпиті стає ясно, що симптоми захворювання наросли у хворого протягом декількох днів, після нетривалого періоду лихоманки, що супроводжувалася симптомами ГРВІ або послабленням стільця.  Необхідними критеріями для постановки діагнозу синдром Гієна - Барре є прогресуюча м'язова слабкість в руках і / або ногах і сухожильная арефлексія.  Важливо звернути увагу на симетричність ураження, чутливі порушення, ураження черепних нервів (можуть дивуватися всі черепні нерви крім I, II і VIII пар); вегетативні порушення (тахікардія, аритмія, постуральна гіпотензія і т.д., див. вище), відсутність лихоманки на початку захворювання (деякі хворі лихоманять через супутніх захворювань).  Симптоми захворювання розвиваються швидко, але припиняють наростати до кінця 4 тижня.  Відновлення зазвичай починається через 2-4 тижні після припинення наростання захворювання, але іноді може затримуватися на кілька місяців.

 

Синдром Гійена-Барре має ряд схожих симптомів з іншими захворюваннями його необхідно відрізняти від: міастенії, ботулізму, паралічем, викликаного прийомом антибіотиків, захворювань спинного мозку, поперечного мієліту, гострого некротизуючого миелита, ураження стовбура головного мозку, синдрому «замкненого людини», стволового енцефаліту , гіпермагніємії; порфірійной поліневропатії (для її діагностики слід взяти аналіз сечі на порфобіліноген), поліневропатії критичних станів, нейроборреліоза (Лаймской хвороби), гострого тетрапареза (це коли паралізовані всі 4 кінцівки) укусу кліща, отруєнь солями важких металів (свинцю, золота, миш'яку , талію), отруєнь лікарськими препаратами (вінкристин та ін.)            

                       

 

 

 Лікування Синдрому Гійена-Барре:                    

           

 Найбільш активним методом терапії є плазмаферез з внутрішньовенним введенням імуноглобуліну.  У хворих частково видаляють плазму крові, повертаючи формені елементи.  Застосовуються також глюкокортикоїди (преднізолон по 1-2 мк / кг на добу), антигістамінні засоби (димедрол, супрастин), вітамінотерапія (група В), антихолінестеразні препарати (прозерин, галантамін).  Важливе значення має догляд за хворим з ретельним контролем за станом дихальної та серцево-судинної систем.  Дихальна недостатність у важких випадках може розвиватися дуже швидко і призводить до смерті при відсутності адекватної терапії.  Якщо у хворого життєва ємність легень виявляється менш 25-30% передбачуваного дихального обсягу або є бульбарні синдроми, рекомендується інтубація або трахеотомія для проведення штучної вентиляції легенів.  Виражену артеріальну гіпертензію і тахікардію купируют застосуванням антагоністів іонів кальцію (коринфар) і бета-адреноблокаторів (пропранолол).  При артеріальній гіпотензії внутрішньовенно вводять рідини з метою збільшення внутрішньосудинного об'єму.  Необхідно кожні 1-2 год обережно змінювати положення хворого в ліжку.  Гостра затримка сечовиділення і розширення сечового міхура можуть викликати рефлекторні порушення, що призводять до коливань артеріального тиску і пульсу.  У таких випадках рекомендується застосування постійного катетера.  У відновлювальному періоді призначають ЛФК для попередження контрактур, масаж, озокерит, парафін, чотирьохкамерні ванни.           

                       

 

 

 Профілактика синдрому Гієна-Барре:                

           

 Більшість хворих має перспективи хорошого відновлення.

 

 У відновному періоді важливе проведення фізіотерапії (масаж), електростимуляції м'язів глотки (якщо є порушення ковтання) і заняття лікувальною фізкультурою.  Стан хворого оцінюється як клінічно, так і об'єктивно, за допомогою електронейроміографія.

 

 При своєчасному і правильному лікуванні прогноз сприятливий.  Хворі одужують, повністю самі себе обслуговують - живуть повноцінним життям, хоча на все життя може зберегтися помірна слабкість в руках і ногах.          

                       

 

 

 До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Синдром Гійена-Барре:              

           

Невролог

11.09.2011
Переглядів (813)