Створити сайт
Хочу себе сайт
@ADVMAKER@

Прогресуюча м'язова дистрофія Ерба-Рота

Що таке Прогресуюча м'язова дистрофія Ерба-Рота -

 

 Частота 1,5 на 100 000 населення.

 

 Що провокує Прогресуюча м'язова дистрофія Ерба-Рота:                   

           

 Успадковується по аутосомно-рецесивним типом.      

                       

 

 

 Патогенез (що відбувається?) Під час прогресуючий м'язової дістофіі Ерба-рота:                      

           

 Відповідає первинно-м'язевого поразки.          

                       

 

 

 Симптоми прогресуючий м'язової дістофіі Ерба-рота:                 

           

 Перші ознаки захворювання виявляються переважно в 14-16 років, вкрай рідко - в 5-10-річному віці.  Початковими симптомами є м'язова слабкість, патологічна м'язова стомлюваність при фізичному навантаженні, зміна ходи за типом «качиної».  Атрофії на початку хвороби локалізуються в проксимальних групах м'язів нижніх кінцівок.  Іноді міодістрофіческій процес одночасно вражає м'язи тазового і плечового пояса.  У значно більш пізніх стадіях до процесу залучаються м'язи спини і живота.  Внаслідок атрофії виникають лордоз, «крилоподібні» лопатки, «осина» талія.  При вставанні хворі застосовують допоміжні прийоми - вставання «драбинкою».  Псевдогіпертрофії м'язів, контрактури суглобів, сухожильні ретракції, як правило, виражені помірно.  Уже в ранніх стадіях хвороби типово зниження колінних рефлексів і рефлексів з двоголового і триголовий м'язів плеча.

 

Перебіг.  Захворювання швидко прогресує.  Інвалідизація настає рано.      

                       

 

 

 Діагностика прогресуючий м'язової дістофіі Ерба-рота:              

           

 Діагноз ставиться на підставі даних генеалогічного аналізу (аутосомно-рецесивний тип спадкування), особливостей клініки (початок хвороби переважно в 14-16 років, атрофії проксимальних груп м'язів, помірні псевдогіпертрофії, швидке прогресування), результати голчастою електроміографії і морфологічних даних, що дозволяють виявити первинно- м'язовий характер змін.

 

 Диференціювати хворобу слід від прогресуючої м'язової дистрофії Беккера, спінальної аміотрофії Кугельберга-Веландер.      

                       

 

 

 До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Прогресуюча м'язова дистрофія Ерба-Рота:                        

           

Невролог

11.09.2011
Переглядів (6630)