Створити сайт
Хочу себе сайт
@ADVMAKER@

Прогресуюча м'язова дистрофія Беккера

Що таке Прогресуюча м'язова дистрофія Беккера -

 

 Захворювання описано Беккером в 1955 р. Частота точно не встановлена.

 

 Що провокує Прогресуюча м'язова дистрофія Беккера:              

           

 Успадковується за рецесивним зчеплення з Х-хромосомою типом.

                       

 

 

 Симптоми прогресуючої м'язової дистрофії Беккера:                  

           

 Перші ознаки захворювання виявляються в 10-15-річному віці, іноді раніше.  Початкові симптоми - м'язова слабкість, патологічна м'язова стомлюваність при фізичному навантаженні, псевдогіпертрофії литкових м'язів.  Атрофії розвиваються симетрично.  Спочатку вони локалізуються в проксимальних групах м'язів нижніх кінцівок - тазового поясу і стегон, а надалі поширюються на проксимальні групи м'язів верхніх кінцівок.  В результаті атрофії виникають зміни ходи за типом «качиної», компенсаторні міопатичні прийоми при вставанні.  М'язовий тонус в проксимальних групах м'язів помірно знижений.  Сухожильні рефлекси тривалий час залишаються збереженими, рано знижуються лише колінні рефлекси.  Серцево-судинні розлади помірно виражені.  Іноді спостерігаються кардіалгії, блокада ніжок пучка Гіса.  Ендокринні порушення проявляються гінекомастією, зниженням лібідо, імпотенцію.  Інтелект збережений.

 

Перебіг. Захворювання повільно прогресує.  Темп поширення атрофії невисокий, і хворі тривалий час зберігають працездатність.           

                       

 

 

 Діагностика прогресуючої м'язової дистрофії Беккера:               

           

 Діагноз ставиться на підставі генеалогічного аналізу (рецесивний зчеплений з Х-хромосомою тип успадкування), особливостей клінічних проявів (початок хвороби в 10-15 років, атрофії в проксимальних групах м'язів, повільне, протягом 10-20 років, поширення атрофії у висхідному напрямку, масивні псевдогіпертрофії литкових м'язів, помірні соматичні розлади, повільний перебіг), даних біохімічних досліджень (підвищення в крові активності КФК, ЛДГ), голчастою електроміографії і морфологічних результатів, що дозволяють виявити первинно-м'язовий тип змін.

 

 Диференціювати хворобу слід від прогресуючих м'язових дистрофій Дюшенна, Ерба-Рота, спінальної аміотрофії Кугельберга-Веландер.           

                       

 

 

 До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Прогресуюча м'язова дистрофія Беккера:                        

           

Невролог

11.09.2011
Переглядів (4146)