Створити сайт
Хочу себе сайт
@ADVMAKER@

Пороки розвитку нервової системи

Що таке Пороки розвитку нервової системи -

 

Ембріональний розвиток нервової системи - надзвичайно складний процес, який може порушитися під впливом різних причин: генних аномалій, екзогенних впливів (внутрішньоутробні інфекції, інтоксикації, травма) і ряду інших.

 

 Характер виникаючих при цьому аномалій багато в чому залежить від фази розвитку нервової системи: стадії формування нервової трубки (3,5-4 тижні), стадії формування мозкових міхурів (4-5 тижні), стадії формування кори великого мозку (6-8 тижні) і т.д.  Внаслідок цих причин можуть виникати різноманітні дефекти розвитку головного і спинного мозку, дефекти розвитку черепа і хребта.  Ці вади можуть зустрічатися ізольовано або в різних поєднаннях.

 

 Що провокує Пороки розвитку нервової системи:              

           

Краніостеноз (від грец. Kranion - череп + грец. Stenosis - звуження) - вроджена патологія розвитку черепа, що виявляється в ранньому заращении черепних швів, внаслідок чого виникають деформація черепа і невідповідність його обсягом і розмірами мозку.

 

 У перші роки життя дитини маса мозку продовжує збільшуватися і збільшується об'єм голови.  До одного року розмір голови дитини становить 90%, а до 6 років 95% від розміру голови дорослої людини.  Черепні шви закриваються тільки до 12-14 років життя.  Якщо процес закриття швів порушується і настає їх раннє окостеніння, то череп дитини перестає збільшуватися, що у випадках вираженої патології може привести до важкому у пошкодження мозку.  Можливо передчасне закриття всіх швів черепа.  Однак нерідко відзначається передчасне зрощення окремих швів: вінцевого, сагітального тощо, що призводить до вираженої деформації черепа.  Розрізняють декілька форм краніостеноз.

 

Скафоцефалія (від грец. Skaphe - човен + грец. Kephale - голова), що характеризується своєрідною подовженою, здавленої з боків формою черепа.

 

 Цей вид краніостеноз виникає внаслідок передчасно зарослого сагітального шва.  В цей м випадку припиняється збільшення розміру черепа в поперечному напрямку і триває в напрямку спереду назад.

 

 При передчасному окостенінні вінцевого шва припиняється збільшення черепа в переднезаднем напрямку, розвивається так звана брахіцефалія (від грец. Brachys - короткий).

 

 Нерідко раннє заращение вінцевого шва супроводжується недорозвиненням очниць, клиноподібної кістки, кісток лицьового черепа (синдром Крузона, при якому краніостеноз поєднується з екзофтальм внаслідок недорозвинення очниць, ротової порожнини).  При близькому до цього виду краниальной аномалії синдромі Аперто є ще й синдактилія).

 

 При односторонньому передчасному закриття вінцевого шва відзначаються сплощення чола, недорозвинення очниці і підведення її орбітального краю - плагіоцефалія (від грец. Plagios - косою).

 

 При патології так званого метапіческого шва (між ло бнимі кістками) голова набуває трикутну форму - трігоноцефалія (від грец. Trigonon - трикутник).  Раннє заращение кількох швів призводить до загального зменшення обсягу черепа, його деформації - баштовий череп або акроцефалія (від грец. Akros - високий) з недорозвиненням синусів і очниць.       

                       

 

 

 Патогенез (що відбувається?) Під час Вад розвитку нервової системи:                    

           

           

                       

 

 

 Симптоми Вад розвитку нервової системи:               

           

 При краніостеноз, крім описаних видів деформації черепа, можуть спостерігатися симптоми ураження мозку.  Вони бувають найбільш виражені при передчасному окостенінні кількох швів, коли невідповідність збільшується в розмірі мозку і зупинився в своєму розвитку черепа може досягти крайньої ступеня вираженості.

 

 У цих випадках на перший план виступають симптоми внутрішньочерепної гіпертензії: головний біль, блювання, застійні явища на очному дні, що призводять до зниження зору, загальномозкові явища.  При краніографіческом дослідженні визначаються характерні ознаки краніостеноз: заращение швів, відсутність джерелець і виражені пальцеві вдавлення.      

                       

 

 

 Діагностика вад розвитку нервової системи:             

           

           

                       

 

 

 Лікування Вад розвитку нервової системи:                

           

Хірургічне лікування. Найбільш поширеним видом лікування краніостеноз є резекція кістки по ходу окостенілих швів, що дозволяє домогтися збільшення розміру черепа.

 

 При виражених деформаціях черепа останнім часом широко використовуються реконструктивні операції, характер яких визначається типом краніостеноз.

 

 Так, при брахіцефалами, викликаної передчасним заращением вінцевого шва, здійснюється так зване Фронтоорбітальное висування.  З цією метою формуються два кісткових блоку, що складаються з орбітального краю і лобової кістки, які перемішуються кпереди і фіксуються дротяними швами або спеціальними металевими пластинками.

 

 При скафоцефаліі і акроцефаліі («баштовий» череп) потрібно більш складна реконструкція черепа.  При хворобі Крузона проводиться найбільш складна хірургічна корекція поєднаних аномалій мозкового і лицьового черепа, що включає, крім фронтоорбітального висунення, ще й переміщення верхньої щелепи.

 

 Виконання описаних реконструктивних операцій потребує використання спеціальних хірургічних інструментів: пневмо-і електрокраніотомов, осцилюючих пив, спеціальних фрез.  Операції при краніостеноз доцільно проводити в перші 3-4 міс життя з метою попередження розвитку вираженої деформації черепа            

                       

 

 

 Профілактика Вад розвитку нервової системи:                    

           

           

                       

 

 

 До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Пороки розвитку нервової системи:                        

           

Невролог

 

Нейрохірург

11.09.2011
Переглядів (607)