Створити сайт
Хочу себе сайт
@ADVMAKER@

Підгострі склерозуючі лейкоенцефаліти

Що таке Підгострі склерозуючі лейкоенцефаліти -

 

 У цю групу входять своєрідні форми хронічних і підгострих енцефалітів з прогресуючим важким перебігом (енцефаліт з включеннями Даусона, підгострий склерозуючий лейкоенцефаліти Ван-Богарта, вузликовий паненцефаліт Петті-Дерінг, підгострий склерозуючий паненцефаліт Тарішкі).  Оскільки відмінності між ними в клінічно й картині і морфо логії відносні і несуттєві, в даний час їх трактують як одне захворювання, найчастіше під назвою «підгострий склерозуючий паненцефаліт».  Ця група захворювань включає і періаксіальний енцефаліт Шильдера (дифузний періаксіальниі склероз), який, однак, має деякі досить окреслені клінічні та патоморфологічні особливості, які зближують його з розсіяним склерозом.

 

 Що провокує Підгострі склерозуючі лейкоенцефаліти:                

           

 В етіології підгострих склерозирующих енцефалітів велику роль грає персистуюча інфекція кору.  У хворих з підгострим склерозуючим паненцефаліта виявляються в крові і цереброспінальній рідині дуже високі титри антитіл корових (не відзначалися навіть у хворих з гострою корової інфекцією).  Виявлено також специфічний корової імуноглобулін, властивий поточної корової інфекції.

                       

 

 

 Патогенез (що відбувається?) Під час підгострий склерозуючий лейкоенцефалітов:                

           

 Вірус кору в ЦНС знаходиться в супрессірованном.  або «дефектному», стані.  Деяким дослідникам вдалося виділити вірус кору з мозку померлих хворих.  У патогенезі захворювання відіграють роль аутоімунні механізми, а також придбаний або вроджений дефект імунної системи.

 

Патоморфологія.  Мікроскопічно виявляються виражена дифузна демієлінізація і глиоз білої речовини півкуль великого мозку.  У ряді випадків є безліч гліозних вузликів.  В інших випадках виявляються оксифільні включення в ядрах нейронів кори, підкірки, стовбура мозку на тлі їх дистрофічних змін.  Осьові циліндри спочатку залишаються відносно інтактними, потім гинуть.  Відзначається помірно виражена периваскулярная інфільтрація лімфоїдними і плазматичними клітинами.  Для лейкоенцефаліта Шильдера характерна дифузна демієлінізація з наступним розростанням глії і склерозом.  Зона демієлінізації і астрогліоз може поширитися по тілу мозолистом з однієї півкулі на інше.  

                       

 

 

 Симптоми підгострий склерозуючий лейкоенцефалітов:                      

           

 Захворювання вражає в основному діти і підлітки у віці від 2 до 15 років, проте іноді хвороба зустрічається і в зрілому віці.  Початок захворювання підгострий, непомітне.  З'являються симптоми, розцінюємо як неврастенічні: неуважність, дратівливість, втомлюваність, плаксивість.  Потім виявляються ознаки зміни особистості, відхилення в поведінці.  Хворі стають байдужими, втрачають відчуття дистанції, боргу, правильності взаємин.

 

 В особистості починають домінувати примітивні потягу: жадібність, егоїстичність, жорстокість.  Одночасно з'являються і повільно наростають порушення вищих психічних функцій (афазія, аграф, алексія, апраксія, агнозія).  Через 2-3 міс від початку захворювання виявляються гіперкінези у вигляді міоклонії, торсіонного спазму, гемібаллізма.  В цей же час виникають судомні епілептичні припадки, малі епілептичні припадки.  Надалі в міру прогресування захворювання гіперкінези слабшають, але починають наростати явища паркінсонізму і порушення тонусу м'язів аж до децеребрационной ригідності.  Екстрапірамідні розлади зазвичай поєднуються з вираженими вегетативними порушеннями - сальністю особи, слинотечею, гіпергідрозом, вазомоторной лабільністю, тахікардією, тахіпное.  Часто спостерігаються мимовільні сміх і плач, раптові скрикування («крик чайки»).  Нерідко симптомом є статична і локомоторна атаксія лобного походження (хворий не утримує тіло у вертикальному положенні).

 

 У пізній стадії хвороби виникають моно-, геми-і тетрапарез спастичного характеру, які як би накладаються на екстрапірамідні і лобно-мозочкові рухові нар Ушен.  Виявляються сенсо рная і моторна афазія, слухова і зри тельная агнозия.  Прогресує кахексія.

 

 Протягом підгострих склерозирующих енцефалітів виділяють три стадії.  У першій стадії провідними симптомами є зміни особистості, відхилення в поведінці, наростаючі дефекти вищих мозкових функцій, різноманітні гіперкінези.  судомні і несудорожние напади.  У другій стадії наростають екстрапірамідні порушення тонусу і розлади вегетативної центральної регуляції.  Третя стадія характеризується кахексією і повної декортикації.

 

Перебіг склерозирующих енцефалітів є неухильно прогресуючим і завжди закінчується летально.  Тривалість захворювання зазвичай від 6 місяців до 2-3 років.  Зустрічаються форми, що протікають хронічно з періодичними ремісіями.  Смерть настає у стані повної обездвиженности, кахексії, маразму, найчастіше в епілептичному статусі або внаслідок пневмонії.           

                       

 

 

 Діагностика підгострий склерозуючий лейкоенцефалітов:                    

           

 Зустрічаються деякі труднощі діагностики в ранній стадії, коли часто діагностуються неврастенія, істерія, шизофренія.  Надалі диференціальний діагноз проводиться з пухлиною мозку.  У діагностиці слід враховувати диффузность, а не многоочаговость поразки, відсутність внутрішньочерепної гіпертензії, зміщення серединних структур мозку при ехоенцефалографії, патогномонічних картину ЕЕГ.  Діагноз підтверджується результатами імунологічних досліджень та комп'ютерної томографії.

 

 Клінічна картина лейкоенцефаліта Шильдера має деякі особливості: при цьому захворюванні виражені пірамідні симптоми, домінуючі над екстрапірамідної симптоматикою, частіше відзначаються великі епілептичні припадки.  У початкових стадія х превалюють психічні порушення.  Можливо протягом у вигляді псевдотуморозного форми з ознаками наростаючою однофокусні полушарной симптоматики, що супроводжується внутрішньочерепної й гіпертензією.  Характерно ураження черепних нервів, особливо II і VIII.  Можлива амбліопія аж до амавроза.  На очному дні виявляється атрофія дисків зорових нервів.  В деяких випадках при амавроз залишаються збереженими зіничні реакції на світло, що обусло вані центральним характером (за рахунок ураження потиличної частки) амавроза.

 

 Дані лабораторних і функціональних досліджень.  У цереброспінальній рідині виявляються помірний плеоцитоз, підвищення вмісту білка і рівня гамма-глобуліну.  Колоїдна реакція Ланге дає паралітичну криву при підгострих склерозирующих енцефалітах, запальну і змішану - при лейкоенцефаліти Шильдера.  Патологічні зміни реакції Ланге і гіпергаммаглобулінорахія є ранніми ознаками лейко-і паненцефаліта.  У цереброспінальній рідині виявляється підвищення рівня імуноглобулінів класу О, утворює при ізоелектричної фокусуванні олігоклональних смуги (олігоклональних імуноглобуліни).  У сироватці крові і цереброспінальній рідині при підгострому склерозуючому паненцефаліті визначаються надзвичайно високі титри антитіл корових.  На ЕЕГ реєструються періодичні стереотипні регулярні білатерально - синхронні високоамплітудні розряди електричної активності (комплекси Радемеккера).  При ехоенцефалографії, що проводиться при псевдотуморозного перебігу лейкоенцефаліта, зміщення серединних структур не виявляється.  Найбільш інформативні КТ-та МРТ-дослідження.

                       

 

 

 До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Підгострі склерозуючі лейкоенцефаліти:              

           

Невролог

11.09.2011
Переглядів (375)