Створити сайт
Хочу себе сайт
@ADVMAKER@

Плечелопаточном-лицьова форма Ландузі-Дежерина

Що таке плечелопаточном-лицьова форма Ландузі-Дежерина -

 

Плечелопаточном-лицьова форма Ландузі-Дежерина. Захворювання описано Ландузі і Дежерин в 1884 р. Частота 0,9-2 на 100 000 населення.

 

 Що провокує плечелопаточном-лицьова форма Ландузі-Дежерина:                       

           

 Успадковується по аутосомно-домінантним типом.     

                       

 

 

 Симптоми Пчелолопаточно-лицевої форми Ландузі-Дежерина:                   

           

 Перші ознаки проявляються переважно у віці 10-20 років.  М'язова слабкість, атрофії локалізуються в області мімічної мускулатури особи, лопаток, плечей.  Внаслідок атрофії обличчя стає гіпомімічним.  Типові «полірований» лоб, лагофтальм, «поперечна» посмішка, товсті, іноді вивернуті губи («губи тапіра»).  Атрофії двоголового і триголовий м'язів плеча, великий грудної, передньої зубчастої,

 трапецієподібної м'язів обумовлюють виникнення симптомів вільних надплечій, «крилоподібні» лопаток, поява широкого межлопаточного проміжку, уплощения грудної клітини, сколіозу.  У ряді випадків атрофії поширюються на м'язи ніг (лопаточно-плечебедренний, ліцелопаточно-плечеперонеальний, ліцелопаточно-плечеягодічно-стегновий, ліцелопаточно-плечеягодічно-стегнової-перонеальний й інші варіанти).

 

 Псевдогіпертрофії виражені в литкових і дельтовідних м'язах.  М'язовий тонус в ранніх стадіях хвороби знижений в проксимальних групах м'язів.  Сухожильні рефлекси знижені переважно з двоголового і триголовий м'язів плеча.

 

Перебіг.  Як правило, хвороба повільно прогресує.  Хворі тривалий час зберігають працездатність.      

                       

 

 

 Діагностика Пчелолопаточно-лицевої форми Ландузі-Дежерина:                

           

 Діагноз ставиться на підставі генеалогічного аналізу (аутосомно-домінантний тип спадкування), особливостей клініки (переважно плечелопаточном-лицьова локалізація міодістрофіческого процесу).

 

 Диференціювати захворювання слід від інших прогресуючих м'язових дистрофій: Ерба-Рота, Беккера.            

                       

 

 

 До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас плечелопаточном-лицьова форма Ландузі-Дежерина:                       

           

Невролог

11.09.2011
Переглядів (3213)