Незарощення дужок хребців і спинномозкові грижі

Що таке Незаращение дужок хребців і спинномозкові грижі -

 

Незарощення хребта - порушення нормального освіти (спинного мозку, його оболонок, хребта і зовнішніх покривів зустрічаються приблизно у 1: 1000-1: 5000 новонароджених. Їх кількість сильно зростає, якщо сюди зарахувати так звані приховані форми.

 

 Рентгенологічно приховане незарощення дужок виявляли дуже часто, наприклад для I крижового хребця у 3,5% Бек (Beck) і 10% Греснер (Graessner).  А. Д. Сперанський при дослідженні крижів у 100 осіб незарощення дужок знайшов у 67, причому у 19 - повне незарощення.  Він розрізняв п'ять ступенів незаращения.  Якщо врахувати ці форми, то незарощення дужок з аномалії стає варіантом розвитку.

 

 У нормі у дітей до 10 років дужки V поперекового і I крижового хребців ще неповністю зрослися (С. А. Рейнберг).  Тому приховане незаращение не є вадою розвитку у власному розумінні цього слова.

 

 Що провокує Незаращение дужок хребців і спинномозкові грижі:               

           

           

                       

 

 

 Патогенез (що відбувається?) Під час незарощення дужок хребців і спинномозкові грижі:                        

           

           

                       

 

 

 Симптоми Незарощення дужок хребців і спинномозкові грижі:                    

           

 Клінічно розрізняють типові, або відкриті, і приховані незаращепія хребта.

 

Повне незаращение (rachischisis) хребта і спинного мозку являє найважчу форму.  Спинний мозок оголений, видно у вигляді овального або округлого центральної ділянки темно-червоного кольору (zona mednllovasculosa).  Його оточує тонка сірувата облямівка м'якої мозкової оболонки (zona erithelioserosa).  По краях починається шкіра спини (zona dermatica).  Діти гинуть найближчим часом після народження від висхідного гнійного менінгіту.

 

Грижа зі скупченням рідини в центральному каналі спинного мозку (myelocystocele) не загрожує безпосереднім менінгітом, але представляє дуже важкий порок розвитку, що супроводжується недорозвиненням каудальних (нижніх) спинномозкових сегментів (myelodysplasia).  Є паралічі сфінктерів з нетриманням сечі і калу, мляві паралічі нижніх кінцівок, порушення циркуляції спинномозкової рідини.

 

 Лікування малоперспективно.

 

Спинномозкова грижа з випинанням спинномозкової оболонки зі спинним мозком (myelomeningocele) звичайно супроводжується недорозвиненням спинного мозку та каудальних сегментів з паралічами і парезами, порушенням циркуляції спинномозкової рідини.  Форма зі скупченням жирової тканини над грижею є більш сприятливою, мієло-діоплазія при ній менш виражена.

 

 Можливості лікування обмежені.

 

Грижа з випинанням міхура спинномозкової рідини (meningocele) найсприятливіша і найчастіша.  При ній нервові порушення та розлади циркуляції спинномозкової рідини можуть бути відсутні.  У таких випадках можливе успішне лікування.

 

 Закриті або приховані форми зустрічаються досить часто, тільки у вигляді виключення вони викликають нервові розлади: нетримання сечі (enuresis) та ін        

                       

 

 

 Діагностика незарощення дужок хребців і спинномозкові грижі:                  

           

 Вроджена походження і характерна локалізація по середній лінії хребта дозволяють поставити діагноз.  Іноді тератоми попереково-крижової області можуть дати подібне випинання; діагноз тоді уточнюється рентгенологічно і пальцевим дослідженням через пряму кишку.

 

 Симптоматология.  Випинання з типовою локалізацією може бути різної форми і різного розміру.

 

 Неврологічні розлади можна виявити майже при всіх типових незарощення.  Їх інтенсивність залежить від ступеня міелодіс-плаза.  Вже у новонародженого зяє задній прохід.  Анальний рефлекс відсутній через нечутливості області заднього проходу і прямої кишки.  Стілець не утримується, спорожняється поступово, невеликими порціями.

 

 Недостатнє утримання сечі спочатку не заподіює особливих незручностей.  У грудних дітей з патологічним нетриманням сечі струмінь її з'являється при плачі, крику, потугах, Сеча, крім того, капає постійно або з невеликими перервами.  Однак сечовий міхур спорожняється недостатньо і його можна прощупати над лобком у вигляді пухлини.  При натисканні долонею або при катетеризації його виділяється значна кількість сечі.

 

 Характерні для мієлодисплазії порушення функції міхура називають «спинномозковим бульбашкою».  В результаті підвищеного внутріпузирного тиску і частих контракції спорожняють м'язи стінка сечового міхура товщає і в ній ясно видно трабекул.  Маленький міхур з підвищеним тиском внутріпузиріим відрізняється від розтягнутого і атонічного міхура при поперечному пошкодженні спинного мозку, коли нижче місця пошкодження зберігається нормальний «кінський хвіст».

 

 Висхідна інфекція сечовивідних шляхів незабаром приєднується до нетримання сечі і призводить до загибелі хворих.      

                       

 

 

 Лікування незарощення дужок хребців і спинномозкові грижі:                      

           

 Лікування нетримання сечі зводиться до попередження інфекції, збереження тканини і функції нирок.  При затримці в міхурі сечі (більше 25 мл) через сечовипускальний канал вводять гумовий катетер, кінець якого відкривається в особливий приймач - мішечок, що прикріплюється ка стегні.  На ніч застосовується промивання міхура слабкими дезінфікуючими розчинами: перманганату калію, фурациліну і т. п. З цією метою запропоновані спеціальні іригатори [Мунро (Munro)].  При регулярній зміні катетера можна уникнути появи уретриту.

 

 У випадках затримки сечі цистоскопії перевіряють міхур, цисто-метрограммой визначають Внутрішньоміхурове тиск.  При дуже сильному дії м'язів шийки міхура показано пластичне втручання,

 

 Надлобковим розрізом по середній лінії оголюють передню стінку шийки міхура, виробляють поздовжнє розсічення її протягом 1,5 см. Розріз потім вшивають поперечно (Свенсон).          

                       

 

 

 Профілактика незарощення дужок хребців і спинномозкові грижі:              

           

           

                       

 

 

 До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Незаращение дужок хребців і спинномозкові грижі:                     

           

Невролог

11.09.2011