Спонгіформними енцефалопатії

Що таке спонгіформними енцефалопатії -

 Що провокує спонгіформними енцефалопатії:                    

 Передбачається, що спонгіформними енцефалопатії (син.: повільні пріонні інфекції, хвороба Крейтцфельдта-Якоба і куру) викликаються белковоподобних часткою - пріонів.  Ці частинки мають молекулярну вагу 60-100 кДа.  Куру ендемічні для островів Папуа Нової Гвінеї і в даний час зустрічається вкрай рідко.  Хвороба Крейтцфельдта-Якоба описана в 1921 р. і в даний час нерідко зустрічається у всіх країнах Європи і Північної Америки.  Найбільш вірогідний шлях поширення - при вживанні в їжу інфікованих м'ясних продуктів.  У той же час описані сімейні випадки хвороби, що вказує на можливу спадкову схильність.          

 Патогенез (що відбувається?) Під час спонгіформними енцефалопатій:                 

 Для цих захворювань характерно розвиток так званого губчастого (спонгіформними) переродження різних відділів мозку, переважно лобових і скроневих часток.  У цих областях розвивається практично повна дегенерація нервових клітин і волокон, на місці яких поширюється реактивний глиоз.  Такі ж зміни виявляються в підкіркових вузлах і верхніх відділах стовбура мозку.  Патогенетичні механізми такого ураження мозку поки точно невідомі.     

 Симптоми спонгіформними енцефалопатій:                        

 Захворювання може починатися в будь-якому віці, але частіше після 50 років.  Типовими проявами є швидко прогресуюча деменція та епілептичні припадки частіше за типом міоклоній.  До цих симптомів можуть приєднуватися різні рухові і чутливі порушення.  Виділяють кілька форм в залежності від переважання симптомів ураження того чи іншого отделамозга аміотрофічний варіант, церебеллярная варіант, миоклонические Аріант, офтальмоплегічний варіант, з переважанням симптомів ураження лобових часток і зорового нерва.  Типові періодичні гострі комплекси на ЕЕГ.       

 Лікування спонгіформними енцефалопатій:             

 Лікування симптоматичне.  У всіх випадках через деякий час настає летальний випадок внаслідок розвитку бронхопневмонії та кахексії.     

 До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас спонгіформними енцефалопатії:                  

Невролог