Створити сайт
Хочу себе сайт
@ADVMAKER@

Торсіонна дістопія

Що таке Торсіонна дістопія -

 

Торсіонна дістопія - хронічне прогресуюче захворювання нервової системи, клінічно проявляється змінами м'язового тонусу і мимовільними тонічними скороченнями м'язів тулуба і кінцівок.

 

 Що провокує Торсіонна дістопія:               

           

 Розрізняють ідіопатичну (сімейну) торсіонну і симптоматичну дистонію.  Тип успадкування при ідіопатичною торсіонної дистонії як аутосомно-домінантний, так і аутосомно-рецесивний.       

                       

 

 

 Патогенез (що відбувається?) Під час торсіонної дістопіі:               

           

 Симптоматична торсіонна дистонія зустрічається при гепатоцеребральной дистрофії, хореї Гантінгтона, пухлинах мозку, епідемічному енцефаліті, дитячому церебральному паралічі.  Є вказівки, що в патогенезі спадкової торсіонної дистонії має значення порушення допамінового обміну.  При обстеженні у цих хворих виявляється підвищення вмісту допамін-D-гідроксилази в сироватці крові.

 

Патоморфологія.  Дистрофічні зміни виявляються переважно в дрібних нейронах в області шкаралупи чечевицеподібних ядра, рідше - в інших базальних гангліях.           

                       

 

 

 Симптоми торсіонної дістопіі:                     

           

 Розвивається захворювання поступово, в 2 / 3 випадків у віці до 15 років.  У дитячому віці перв ими симптомами хвороби можуть бути нар Ушен по ходки, спастична кривошия; у дорослих частіше зустрічаються первинно-генералізовані форми.  У результаті порушення співвідношення функції м'язів-синергистов і антагоністів виникають насильницькі тривалі тонічні скорочення м'язів тулуба, голови, тазового пояса, кінцівок, зазвичай ротаторного характеру, які поєднуються з Атетоїдна рухами в пальцях.  Створюється враження, що м'язи постійно скорочуються для подолання дії антагоністів.  Виникаючі пози, навіть самі незручні, зберігаються протягом тривалого часу.  Гіперкінези посилюються при хвилюванні, активних рухах, уві сні зникають.  Поступово, у міру прогресування захворювання, поза пацієнта стає по стійно дист нической, з посиленим по яснічним ло РДО зом, флексією стегон, медіальної ротацією рук і ніг.  Залежно від поширеності дистонічних явищ виділяють локальну і генералізовану форми захворювання.  При локальних дистонічних симптомах виникає тонічне скорочення окремих м'язових груп, порушуються довільні рухи і виникає аномальна поза.  До таких симптомів належать спастична кривошия, писальний спазм, оромандибулярна дистонія (відкривання і закривання рота і мимовільні рухи язика), блефароспазм, щічні-лицьова, щічні-мовний дистонія, хореоатетоз.

 

Перебіг і прогноз.  Захворювання в більшості випадків неухильно прогресує.  Іноді відзначаються різної тривалості ремісії.  Швидко відбувається глибока інвалідизація хворих і настає летальний результат, особливо при генералізованої формі.     

                       

 

 

 Лікування торсіонної дістопіі:                      

           

 Тривале, симптоматичне.  Застосовують комбінації холінолітиків і седативних препаратів, в деяких випадках ефективне використання леводопи.  Призначається також гало пери дол або резерпін.  Дуже рідко вдаються до стереотаксичних м операціями на підкіркових ядрах.    

                       

 

 

 До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Торсіонна дістопія:                

           

Невролог

11.09.2011
Переглядів (290)