Спонгіформними енцефалопатії
Що таке спонгіформними енцефалопатії -
Що провокує спонгіформними енцефалопатії:
Передбачається, що спонгіформними енцефалопатії (син.: повільні пріонні інфекції, хвороба Крейтцфельдта-Якоба і куру) викликаються белковоподобних часткою - пріонів. Ці частинки мають молекулярну вагу 60-100 кДа. Куру ендемічні для островів Папуа Нової Гвінеї і в даний час зустрічається вкрай рідко. Хвороба Крейтцфельдта-Якоба описана в 1921 р. і в даний час нерідко зустрічається у всіх країнах Європи і Північної Америки. Найбільш вірогідний шлях поширення - при вживанні в їжу інфікованих м'ясних продуктів. У той же час описані сімейні випадки хвороби, що вказує на можливу спадкову схильність.
Патогенез (що відбувається?) Під час спонгіформними енцефалопатій:
Для цих захворювань характерно розвиток так званого губчастого (спонгіформними) переродження різних відділів мозку, переважно лобових і скроневих часток. У цих областях розвивається практично повна дегенерація нервових клітин і волокон, на місці яких поширюється реактивний глиоз. Такі ж зміни виявляються в підкіркових вузлах і верхніх відділах стовбура мозку. Патогенетичні механізми такого ураження мозку поки точно невідомі.
Симптоми спонгіформними енцефалопатій:
Захворювання може починатися в будь-якому віці, але частіше після 50 років. Типовими проявами є швидко прогресуюча деменція та епілептичні припадки частіше за типом міоклоній. До цих симптомів можуть приєднуватися різні рухові і чутливі порушення. Виділяють кілька форм в залежності від переважання симптомів ураження того чи іншого отделамозга аміотрофічний варіант, церебеллярная варіант, миоклонические Аріант, офтальмоплегічний варіант, з переважанням симптомів ураження лобових часток і зорового нерва. Типові періодичні гострі комплекси на ЕЕГ.
Лікування спонгіформними енцефалопатій:
Лікування симптоматичне. У всіх випадках через деякий час настає летальний випадок внаслідок розвитку бронхопневмонії та кахексії.
До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас спонгіформними енцефалопатії:
Невролог