Хвороба Паркінсона

Що таке Хвороба Паркінсона -

 Захворювання вперше описано англійським лікарем Джеймсом Паркінсоном, який назвав його тримтливим паралічем.  У 1877 р. Жан Мартен Шарко доповнив клінічну характеристику хвороби.  Захворювання зустрічається у 60-140 на 100 000 населення; частота його різко збільшується з віком.  Згідно зі статистичними даними, дрожательний параліч зустрічається у 1% населення до 60 років і у 5% більш старшого віку.  Чоловіки хворіють дещо частіше, ніж жінки.

 Що провокує Хвороба Паркінсона:                      

 Клінічні прояви дрожательного паралічу і синдрому паркінсонізму виникають в результаті перенесених гострих і хронічних інфекцій нервової системи (епідемічний енцефаліт Економо, кліщовий, вірусний і інші види енцефалітів).  Причинами хвороби можуть служити церебральний атеросклероз, судинні захворювання головного мозку, пухлини, травми нерв ної системи, тривале використання препаратів фенотіазинового ряду (аміназин, тріфтазін), похідних раувольфії, метилдофа - лікарський паркінсонізм.  Паркінсонізм може розвиватися при гострому або хронічному інтоксикації окисом вуглецю та марганцю.  У виникненні акинетико-ригідного синдрому може мати значення спадково обумовлене порушення обміну катехоламінів у мозку або неповноцінність ферментних систем, контролюючих цей обмін.  Часто виявляється емейний характер захворювання при аутосомно-домінантному типі успадкування.  Подібні випадки відносять до хвороби Паркінсона.  Різні екзо-і ендогенні фактори (атеросклероз, інфекції, інтоксикації, травми) сприяють прояву генуінние дефектів у механізмах обміну катехоламінів в підкіркових ядрах і виникнення захворювання.        

 Патогенез (що відбувається?) Під час Хвороби Паркінсона:                   

 Основним патогенетичним ланкою дрожательного паралічу і синдрому паркінсонізму є порушення обміну катехоламінів (дофаміну, норадреналіну) в екстрапірамідної системі.  Дофамін виконує самостійну медіаторну функцію в реалізації рухових актів.  У нормі концентрація дофаміну в базальних вузлах у багато разів перевищує його вміст в інших структурах нервової системи.  Ацетилхолін є медіатором збудження між смугастим тілом, блідим кулею і чорним речовиною.  Дофамін є його антагоністом, діючи тормозяще.  При ураженні чорної речовини і блідої кулі знижується рівень дофаміну в хвостатому ядрі і шкаралупі, порушується співвідношення між дофамином і норадреналіном, виникає розлад функцій екстрапірамідної системи.  У нормі імпульсація модулюється в бік придушення хвостатого ядра, шкаралупи, чорної речовини і стимулювання блідої кулі.  При виключенні функції чорної речовини виникає блокада імпульсів, що надходять з екстрапірамідних зон кори великого мозку і смугастого тіла до передніх рогів спинного мозку.  У той же час до клітин передніх рогів надходять патологічні імпульси з блідої кулі і чорної речовини.  В результаті посилюється циркуляція імпульсів в системі альфа-і гамма-мотонейронів спинного мозку з переважанням альфа-активності, що призводить до виникнення паллідарно-нігральной ригідності м'язових волокон і тремору - основ         

 Симптоми хвороби Паркінсона:               

 Основний клінічний синдром - акинетико-ригідний або гіпертонічний-гіпокінетичним.  Для дрожательного паралічу і паркінсонізму характерні гіпо-та акінезія.  З'являється своєрідна сгибательная поза: голова і тулуб нахилені вперед, руки напівзігнуті в ліктьових, променезап'ясткових і фалангових суглобах, нерідко щільно приведені до бічних поверхонь грудної клітки, тулуба, ноги напівзігнуті в колінних суглобах.  Відзначається бідність міміки.  Темп довільних рухів з розвитком захворювання поступово сповільнюється, іноді досить рано може наступити повна знерухомлених.  Хода характеризується дрібними шаркаюшімі кроками.  Нерідко спостерігається схильність до мимовільного бігу вперед (пропульсіі).  Якщо штовхнути хворого вперед, він біжить, щоб не впасти, як би «наздоганяючи свій центр ваги».  Часто штовханині к в груди веде до бігу тому (ретропульсія), в сторону (латеропульсія).  Ці рухи спостерігаються також при спробі сісти, встати, відкинути голову назад.  Часто при різко вираженому синдромі пози хворого нагадують каталептичний.  Акінезія і пластична гіпертонія особливо різко проявляються в мускулатурі особи, жувальних і потиличних м'язах, м'язах кінцівок.  При ходьбі відсутні співдружніх руху рук (ахейрокинез).  Мова тиха, монотонна, без модуляцій, зі схильністю до загасання в кінці фрази.

 При пасивному русі кінцівкою відзначаються своєрідне м'язове опір внаслідок підвищення тонусу м'язів-антагоністів, феномен «зубчастого колеса» (виникає враження, що суглобова поверхня складається з зчеплення двох зубчастих коліс).  Підвищення тонусу м'язів-антагоністів при пасивних рухах можна визначити наступним прийомом: якщо підняти голову лежачого, а потім різко відпустити руку, то голова не впаде на подушку, а опуститься щодо плавно.  Іноді голова в положенні лежачи декілька підведена - феномен «уявної подушки».

Тремор - характерний, хоча і не обов'язковий для синдрому паркінсонізму симптом.  Це ритмічне, регулярне, мимовільне тремтіння кінцівок, лицевої мускулатури, голо ви, нижньої щелепи, язи ка, більш ви вираженої в спокої, зменшуване при активних рухах.  Частота коливань 4-8 в секунду.  Іноді відзначаються рухи пальцями у вигляді «скочування пігулок», «рахунки монет».  Тремор посилюється при заворушеннях, практично зникає уві сні.

Психічні порушення проявляються втратою ініціативи, активності, звуженням кругозору та інтересів, різким зниженням різних емоційних реакцій і афектів, а також деякою поверхнею і повільністю мислення (брадіфренія).  Спостерігаються брадипсихия - важке активне перемикання з однієї думки на іншу, акайрія - прилипання, в'язкість, егоцентризм.  Іншому паралічі.  Зустрічаються порушення сну, дихальні дискінезії з нападами позіхання, кашлю, адіпозогенітальная порушення, вегетативні пароксизми.  Посттравматичний паркінсонізм достовірно можна діагностувати у хворих молодого і середнього віку.  Захворювання розвивається після важкої, іноді повторної черепно-мозкової травми.  Для посттравматичного паркінсонізму нехарактерні антеретропульсіі, судома погляду, розлади жування, ковтання, дихання, каталептоідние явища.  У той же час часто зустрічаються вестибулярні розлади, порушення інтелекту і пам'яті, зорові галюцинації (внаслідок ураження кори великого мозку).  Нерідко відзначаються регредіентное протягом або стабілізація патологічного процесу.  Для діагностики марганцевого паркінсонізму мають значення анамнез (відомості про роботу в контакті з марганцем або його окислами), виявлення марганцю в біологічних рідинах.  Діагностика оксіуглеродного паркінсонізму базується на визначенні в крові карбоксигемоглобіну.

 При атеросклеротическом паркінсонізмі тремтіння і ригідність поєднуються з ознаками церебрального атеросклерозу або виникають після гострих порушень мозкового кровообігу.  Виявляються осередкові неврологічні симптоми у вигляді пірамідної недостатності, виражених псевдобульбарний симптомів.  Часто визначається унілатерального ригідності і скутості.  У крові виявляється дисліпідемія, характерна для атеросклерозу.  Реєструються певні зміни РЕГ у вигляді уплощения пульсових хвиль.

 Клінічна картина, що нагадує хвороба Паркінсона, може спостерігатися при сенільний атеросклеротичної деменції, для якої найбільш характерними є грубі психічні розлади аж до деменції.  Ригідність і скутість виражені помірно, тремор, як правило, відсутня.  Окремі клінічні прояви паркінсонізму можуть виявлятися при інших спадково-дегенеративних захворюваннях нервової системи: атаксії Фрідрейха, олівопонтоцеребеллярная атрофії, ортостатичної гіпокінезії, хвороби Крейтцфельда-Якоба.  При цих захворюваннях поряд з акинетико-ригідними симптомами є прогресуючі явища мозжечковой атаксії.

Перебіг і прогноз.  Захворювання неухильно прогресує.  Виняток становлять деякі форми, зумовлені лікарськими інтоксикаціями (при відміні препаратів може наступити поліпшення стану).  Загальновизнано, що лікування в початковій стадії дозволяє зменшити вираженість симптомів, сповільнити прогресування захворювання.  У пізніх стадіях лікувальні заходи менш ефективні.  Захворювання призводить до інвалідизації протягом декількох років.  Навіть лікування леводопою в даний час уповільнює течію на нетривалий час.  Це підтверджує положення, що в основі захворювання лежить не тільки первинний біохімічний дефект, але і ще не вивчений нейропатологіческій процес.     

 Діагностика Хвороби Паркінсона:                        

 При посттравматичному паркінсонізмі виявляється підвищення тиску цереброспінальної рідини при нормальному клітинному і білковому її складі.  При паркінсонізмі, що виникає внаслідок отруєння окисом вуглецю, в крові виявляється карбоксигемоглобін, при марганцевому паркінсонізмі - сліди марганцю в крові, сечі, цереброспинальной рідини.  Глобальна електроміографія при дрожательном паралічі та паркінсонізмі виявляє порушення електрогенезу м'язів - підвищення біоелектричної активності м'язів у спокої та наявність ритмічних групових розрядів потенціалів.  При електроенцефалографії виявляються переважно дифузні негрубі зміни біоелектричної активності головного мозку.

Діагностика і диференціальний діагноз.  У першу чергу слід диференціювати хвороба Паркінсона від синдрому паркінсонізму.  Для постенцефалітіческій паркінсонізму характерні окорухові симптоми; можуть спостерігатися кривошия, явища торсіонної дистонії, які ніколи не спостерігаються при дрожательноа            

 Лікування Хвороби Паркінсона:                

 Лікування хворих з тримтливим паралічем і синдромом паркінсонізму повинно бути комплексним, тривалим і включати специфічні антипаркінсонічні препарати, седативні засоби, фізіотерапевтичні процедури, лікувальну фізкультуру, психотерапію з урахуванням етіологічного чинника, віку хворих, клінічно й форми і стадії хвороби, а також наявності сопутств ующих захворювань .  При легких формах спочатку призначають амантадин (мидантан) і парасімпатолітікі, так як вони викликають менше побічних явищ.  Застосовують центральні парасімпатолітікі (циклодол, наркопан), піридоксин, амантадин, агоністи дофамінових рецепторів (бромокриптин, лізурід).

 При виражених клінічних проявах паркінсонізму в даний час базисним препаратом є леводопа, звичайно в поєднанні з інгібітором декарбоксилази.  Дози збільшують повільно, протягом декількох тижнів, до по одержанні клінічно го ефекту.  Побічні дії препарату - дистонічні порушення і психози.  Леводопа, потрапляючи в ЦНС, декарбоксилируется в допамін, необхідний для нормальної функції базальних гангліїв.  Препарат впливає насамперед на акінезія і меншою мірою - на інші симптоми.  При поєднанні леводопи з інгібітором декарбоксилази можна зменшити дозу леводопи і тим самим зменшити ризик розвитку побічних явищ.

 В арсеналі симптоматичних антипаркінсонічних засобів велике місце займають холіноблокуючу препарати, які, блокуючи м-і н-холінорецептори, сприяють розслабленню поперечнополосатой і гладкої мускулатури, зменшують насильницькі руху та явища брадикінезія.  Це природні та синтетичні атропіноподобние препарати: беллазон (ромпаркін), норакін, комбіпарк.  Застосовують також препарати фенотіазинового ряду: дінезін, депаркол, парсідол, дипразин.  Основна причина різноманіття медикаментозних препаратів, які використовуються для лікування паркінсонізму, в недостатній їх лікувальної ефективності, наявності побічних явищ, індивідуальної нестерпності і швидкому звиканні до них.

Хірургічне лікування.  Незважаючи на великі успіхи, досягнуті в медикаментозному лікуванні паркінсонізму, можливості його в ряді випадків обмежені.

 Найбільш широко застосовуваний препарат леводопа більшою мірою сприяє усуненню таких симптомів хвороби, як акінезія, загальна скутість, меншою мірою він впливає на ригідність м'язів і тремор.  Приблизно у 25% хворих цей препарат практично неефективний або погано переноситься.

 У цих випадках виникають показання для стереотаксичної операції на підкіркових вузлах.  Зазвичай проводиться локальне руйнування вентролатерального ядра зорового бугра, субталамічного структур або блідої кулі.

 За допомогою операції вдається в більшості випадків добитися позитивного ефекту - зниження м'язового тонусу, ослаблення або припинення тремору, зменшення гіпокінезії.

 Операція зазвичай виконується на стороні, протилежної тій, на якій переважають симптоми паркінсонізму.  При показаннях проводиться двостороннє руйнування підкіркових структур.

 В останні роки для лікування паркінсонізму використовується також імплантація ембріональної тканини наднирника в смугасте тіло.  Про клінічну ефективність таких операцій поки говорити передчасно.

 Стереотаксичні операції на підкоркових структурах застосовуються також і при інших захворюваннях, що супроводжуються насильницькими рухами (гемібаллізм, хореоатетоз, кривошия і деякі інші).

Працездатність при хворобі Паркінсона та паркінсонізмі залежить від ступеня вираженості рухових порушень, виду професійної діяльності.  При легких і помірних порушеннях рухових функцій хворі тривало зберігають працездатність при різних видах розумової праці, а також роботах, не пов'язаних з фізичною напругою і виконанням точних і координованих рухів.  При виражених проявах захворювання хворі непрацездатні та потребують сторонньої допомоги.    

 До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Хвороба Паркінсона:                    

Невролог