Створити сайт
Хочу себе сайт
@ADVMAKER@

Бічний аміотрофічний склероз

Що таке Бічний аміотрофічний склероз -

 

Бічний аміотрофічний склероз (БАС) - хронічна про грессірующая хвороба нервової системи неясної етіології, вибірково вражає рухові нейрони спинного та головного мозку, що поєднується з дегенерацією корково-спинномозкових і корково-ядерних волокон.  Частота захворювання - 2-7 випадків на 100 000 жителів.  Середній вік хворого при початку захворювання складає 50-70 років, рідко менше 40 років.  При сімейних формах (5-10%) випадків відзначається спадкування за аутосомно-домінантним типом.

 

 Що провокує Бічний аміотрофічний склероз:                       

           

 Найбільш обгрунтованою в даний час вважається мультифакториальная теорія - вплив зовнішніх патологічних чинників (екзотоксини, невідомі інфекційні агенти) на схильних осіб.  Показано, що при деяких формах БАС причиною загибелі мотонейронів служать продукти вільнорадикального окислення і глутаматергіческой екзотоксічность.  Вибірковість ураження мотонейронів і наростання темпу їх загибелі ще не отримали задовільного пояснення.         

                       

 

 

 Патогенез (що відбувається?) Під час Бічного аміотрофічного склерозу:                

           

 Відзначено дегенерація нейронів в III і V шарах прецентральной звивини, прилеглих відділах лобової долі, в передніх рогах спинного мозку, в рухових ядрах V, VII, X, XII черепних нервів у стовбурі мозку.  Уражаються кортікоспінальних шляху на всьому їх протязі.  Найбільше страждають передні роги і бічні канатики спинного мозку.

                       

 

 

 Симптоми Бічного аміотрофічного склерозу:                       

           

 Захворювання характеризується поєднанням синдрому ураження передніх рогів спинного мозку і пірамідного синдрому при відсутності об'єктивних чутливих розладів і порушення функції тазових органів.  На початку захворювання з'являються м'язові атрофії дистальних відділів кінцівок, що передують, як правило, зниження м'язової сили.  Фасцікуляціі, фібриляції і крамп можуть бути найбільш ранніми симптомами захворювання.  Паралельно симптомів периферичного паралічу виявляються ознаки пірамідного синдрому: високі сухожильні і періостальних рефлекси, розширення їх рефлексогенних зон, патологічні рефлекси Бабінського, Бехтерева.  М'язовий тонус в паретічних кінцівках підвищений по спастичному типу.  Симптоми периферичного і центрального паралічу можуть бути виражені рівномірно; в частині випадків, симптоми периферичного поразки превалюють над проявами центрального; можливо і зворотне сполучення.  У пізніх стадіях захворювання домінують ознаки периферичного паралічу.  У початковій стадії БАС в залежності від переважної локалізації патологічного процесу виділяють шийно-грудний, попереково-крижовий, бульбарні форми, а також форми БАС, асоційовані з деменцією або, що рідко, з екстрапірамідних синдромом.  При шийно-грудний формі уражаються м'язи дистальних відділів верхніх кінцівок - атрофії кисті по типу «мавпячої лапи».  Атрофії і парези верхніх кінцівок наростають, захоплюють м'язи плечового пояса, спини, грудної клітки.  Черевні рефлекси збережені тривало.  При попереково-крижової формі БАС наростає слабкість у дистальних відділах нижніх кінцівок, з фасцикуляціями і атрофіями м'язів, з'являється нестійкість, нетвердість при ходьбі, пізніше приєднується степпаж (півняча хода).  При бульбарної формі типові фібрилярніпосмикування і атрофії мови, розлади ковтання, артикуляції, фонації.  Руху мови обмежені, голос набуває гугнявий відтінок, хворі поперхівается при їжі, голова часто звисає, рухи її обмежені, обличчя стає амімічное, нижня щелепа відвисає, жування утруднено.  Часто приєднуються псевдобульбарние симптоми у вигляді рефлексів орального автоматизму, насильницького плачу, сміху.

 

Перебіг. Для захворювання характерне прогредиентное перебіг.  Процес неухильно поширюється і призводить до летального результату на тлі бульбарних розладів.  Тривалість життя хворих в залежності від форми захворювання складає від 2 до 12 років, в середньому 3-4 роки.           

                       

 

 

 Діагностика Бічного аміотрофічного склерозу:                     

           

 На електроміограма відзначають ритмічні потенціали фасцикуляций з амплітудою до 300 мкВ і частотою 5-35 Гц (ритм «частоколу»), швидкість проведення не змінена, немає «блоків проведення».  Цереброспінальна рідина, як правило, не змінена.  МРТ нормальна.  Для постановки діагнозу БАС необхідним є поєднання симптомів центрального та периферичного паралічу на рівні шийно-грудного, по яснічно-крижового уто лщеній спинного мозку і (або) бульбарної го відділу стовбура моз га.  Діагноз визначається як можливий - при ураженні одного відділу з трьох, як імовірний - при ураженні двох, як достовірний, якщо уражені всі три відділи.

 

 Бічний аміотрофічний склероз необхідно диференціювати від сирінгомієлії, при якій виявляють ізольоване сегментарне ураження поверхневої чутливості.  Пухлини спинного мозку, краниовертебральной області виявляються при комп'ютерній і МР-томографії.  При спондилогенних шийної мієлопатії спостерігаються порушення глибокої чутливості.  Схожа з БАС клінічна картина зустрічається при поліневропатії з «блоками» проведення, гіперпаратиреоз, тиреотоксикозі, поліміозиті, гліома стовбура, поліомієліті.  Іноді зустрічається синдром доброякісних фасцикуляций (міокіміі) у молодих людей при відсутності будь-якої іншої неврологічної симптоматики.       

                       

 

 

 Лікування Бічного аміотрофічного склерозу:             

           

 Ефективного лікування не існує.  Основою є симптоматична терапія.  Депресія спостерігається часто і знімається транквілізаторами або трициклічними антидепресантами, що зменшують також салівацію.  Порушення сну коригують бензодіазепінами.  При хворобливих м'язових скороченнях (крамп) призначають финлепсин, міорелаксанти.  При спастичності застосовують міорелаксанти (ліорезал, мідокалм).  Болі, часто суглобові, можуть бути куповані нестероїдними протизапальними препаратами.  В термінальній стадії застосовують опіати.

 

 Бронхолегенева інфекція, часто протікає асимптомно, вимагає застосування антибіотиків широкого спектру дії.

 

 Салівацію можуть зменшити препарати атропіну.

 

 Застосовують спеціальні пристосування для полегшення рухів хворого (тростини, крісла, функціональні ліжка), коміри для фіксації шиї.

 

 При виражених порушеннях бульбарних функцій доцільне застосування назогастрального зонда або накладення гастростоми.  Питання про штучної вентиляції легенів вирішується в кожному випадку індивідуально.        

                       

 

 

 Профілактика Бічного аміотрофічного склерозу:                 

           

           

                       

 

 

 До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Бічний аміотрофічний склероз:                     

           

Невролог

11.09.2011
Переглядів (1565)